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小兒周期性高血鉀性麻痹別名:小兒Ⅱ型周期性麻痹

高血鉀型周期性癱瘓有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā),白天發(fā)病。常于白天運動(dòng)后發(fā)作,持續時(shí)間不超過(guò)1h。臨床表現四肢無(wú)力同低血鉀型周期麻痹相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直,多見(jiàn)于面肌、舌肌和雙手的肌肉。患兒發(fā)作往往從下肢開(kāi)始,可波及上肢、軀干部位的肌肉、腦神經(jīng)所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。患兒多在白天發(fā)作,劇烈活動(dòng)后休息,遇冷、饑餓、情緒緊張及服鉀可誘發(fā)麻痹。發(fā)作時(shí)間可持續幾分鐘至數小時(shí),兒童是以短暫發(fā)作為特征。青春期后發(fā)作時(shí)間、嚴重程度及頻數均有增加。發(fā)作時(shí)腱反射減退或消失。另外,某些患兒臨床可表現輕度肌強直,可發(fā)生于舌、眼瞼、面部和手掌小魚(yú)際肌肉。寒冷時(shí)加重。如患者只在肌電圖檢查時(shí)出現肌強直放電,但當肢體浸入冷水中易引起肌肉僵硬,故又稱(chēng)為肌強直性周期性癱瘓。
上述臨床特點(diǎn)和實(shí)驗室檢查結果可確診。診斷依據:
1.以往有類(lèi)似發(fā)作史。
2.有誘發(fā)因素 可有飽食、寒冷、過(guò)度疲勞、酗酒、應用鉀制劑和高鉀飲食等誘發(fā)因素。
3.四肢對稱(chēng)性弛緩性癱瘓 急性或亞急性起病的四肢對稱(chēng)性弛緩性癱瘓,其特點(diǎn)為下肢重、上肢輕,近端重、遠端輕。
4.其他癥狀 部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛。
5.實(shí)驗室檢查 血清鉀升高。
6.心電圖檢查 有高血鉀改變。
7.肌電圖檢查 提示電位幅度降低,數量減少。完全癱瘓時(shí)運動(dòng)單位電位消失,電刺激無(wú)反應。
8.排除其他疾病引起的高血鉀。

 

與低血鉀型周期性癱瘓、正常血鉀型周期性癱瘓相鑒別。
依據實(shí)驗室和輔助檢查結果可與低血鉀型周期性癱瘓、正常血鉀型周期性癱瘓相鑒別。

 

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