嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥別名:小兒Caffey病
最常見(jiàn)的臨床表現為容易煩躁和出現局部腫物。開(kāi)始腫物可有壓痛,但局部溫度不高,也不發(fā)紅。發(fā)病之初每有發(fā)熱,血沉增快,血清堿性磷酸酶升高和貧血。典型X線(xiàn)所見(jiàn)為骨膜下大量新生骨,病骨變粗。主要癥狀有三:
1.一般表現 可有蒼白、貧血、有精神癥狀煩躁不安。局部淋巴結不增大。
2.深層軟組織腫脹、變硬和壓痛 病變可為多發(fā)或單發(fā)。在同一病兒,受累各骨的病變程度可表現輕重不一。腫脹出現于X線(xiàn)片顯示病變之前,消退也較X線(xiàn)片上病變消失為早。局部不紅不熱,從不化膿。但可無(wú)故復發(fā),在原處或在另一部位。
3.骨皮層肥厚 見(jiàn)于長(cháng)管狀骨和扁平骨,如下頜骨、肩胛骨、額骨、顳骨和肋骨。
此外,可有假性癱瘓及胸膜炎等癥狀。多數病兒可在發(fā)病后6~9個(gè)月內自愈,個(gè)別病例也可反復發(fā)作直至兒童時(shí)期。
根據上述表現和實(shí)驗室、輔助檢查,除外感染性疾病即可診斷。
從病兒癥狀和X線(xiàn)片可確認此病。診斷時(shí)也應排除骨髓炎、陳舊骨折、骨腫瘤和維生素A中毒癥等。
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