一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發(fā)熱不規則，38～40℃，常訴乏力、不適、關(guān)節痛、厭食和體重減輕，易激惹，大運動(dòng)量活動(dòng)減低。
1.肌肉癥狀 患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無(wú)力，起病時(shí)多見(jiàn)于下肢肢帶肌，導致不能行走，不能上樓梯，頸前屈肌和背肌無(wú)力導致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對稱(chēng)分布，近端肌明顯，如髖、肩、頸屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水腫樣，稍硬，輕壓痛;肌力減退，患兒不能從臥位坐起，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下樓梯困難;重癥累及肢體遠端肌肉，患兒可完全不能動(dòng)彈。10%患兒咽喉肌受累，導致吞咽困難;5%患兒面肌和眼外肌受累導致面部表情少、眼瞼外翻。深腱反射一般存在。晚期有肌肉萎縮和關(guān)節攣縮。
2.皮膚癥狀 3/4患兒有典型皮膚改變，可為首發(fā)癥狀，亦可肌肉癥狀出現數周后才有皮膚病變：
(1)皮疹：上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色，伴有水腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色。頸部和上胸部“V”字區、軀干部及四肢伸側等處可出現彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續時(shí)間不等。皮疹消退后可留有色素沉著(zhù)。
(2)Gottron斑：關(guān)節伸側對稱(chēng)性變化，為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。皮膚萎縮區呈淡粉紅色，早期皮膚增厚呈白色，故亦稱(chēng)火棉膠斑。Gottron斑常見(jiàn)于近端指間關(guān)節，其次掌指關(guān)節、遠端指間關(guān)節;腳趾罕見(jiàn);肘、膝、踝關(guān)節伸側亦可累及。
(3)甲皺：皮膚明顯發(fā)紅，甲皺毛細血管擴張，毛細血管增厚、彎曲和中斷。
(4)晚期：可產(chǎn)生皮下鈣化和皮膚潰瘍，從破潰處排出白色鈣鹽。
3.消化道癥狀 有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞，偶有嘔血，示消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動(dòng)脈栓塞;胃腸道穿孔時(shí)膈下有游離氣體;腹脹時(shí)應疑及麻痹性腸梗阻。
4.其他 可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結腫大、雷諾現象、脾腫大，常可累及心、肺、泌尿生殖系統和中樞神經(jīng)系統。
典型的皮肌炎診斷不困難。有典型皮疹、對稱(chēng)性近端肌無(wú)力，再結合血清肌酶、肌電圖和肌活檢改變，即可做出診斷。目前多應用Bohan 1975年提出的標準：
1.對稱(chēng)性近端肌無(wú)力 可伴吞咽困難及呼吸肌無(wú)力。
2.典型的皮膚改變 包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周?chē)[;以及掌指關(guān)節和近端指間關(guān)節背側有紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)。
3.實(shí)驗室檢查 血清骨骼肌酶活性升高，特別是肌酸激酶、谷草轉氨酶和醛縮酶。
4.肌電圖異常
①低電位、短時(shí)限多相波;
②纖顫電位、陽(yáng)性棘波、插入電位延長(cháng);
③安靜時(shí)高波幅異常放電等。
5.肌肉活檢 典型肌原性損害。

診斷本病時(shí)應與下列疾病相鑒別：
1.感染后肌炎 一些病毒感染，特別是流感病毒A、B和柯薩基病毒B后可出現急性一過(guò)性肌炎。可有一過(guò)性血清肌酶增高，3～5天后可完全恢復。此外，旋毛蟲(chóng)病、弓形體病及葡萄球菌感染均可引起和皮肌炎相似的癥狀。應予以鑒別。
2.重癥肌無(wú)力 應與無(wú)皮疹的多發(fā)性肌炎相鑒別。本病特征為全身廣泛性肌無(wú)力，受累肌肉在持久或重復活動(dòng)后肌無(wú)力加重，多伴有眼瞼下垂，往往晨輕傍晚重。血清肌酶和肌活檢均正常。抗乙酰膽堿受體(AchR)抗體陽(yáng)性，新斯的明試驗可資鑒別。
3.進(jìn)行性肌營(yíng)養不良 本病為男性發(fā)病。有典型的鴨型步態(tài)及腓腸肌假性肥大。有明顯的家族史。
此外，應與風(fēng)濕性疾病中的系統性紅斑狼瘡及混合結締組織病相鑒別，其他還應與表現為肌無(wú)力和癱瘓的疾病，如多發(fā)性神經(jīng)根炎、脊髓灰質(zhì)炎及脊髓炎等相鑒別。