小兒家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征別名：小兒Kallman綜合征
1.先天性嗅覺(jué)缺失或失靈 對(duì)食醋、香水、氨水等芳香揮發(fā)性物質(zhì)無(wú)嗅覺(jué)或嗅覺(jué)十分遲鈍。
2.性幼稚 在兒童期可發(fā)現(xiàn)睪丸很小，往往缺乏男孩氣質(zhì)，至青春期前后不出現(xiàn)第二性征，腋毛及陰毛缺如、稀疏或呈女性型分布，陰莖似幼童，睪丸發(fā)育不良，國(guó)內(nèi)報(bào)告1例患者至23歲時(shí)，雙側(cè)睪丸僅0.5cm×0.7cm，陰莖長(zhǎng)2.5cm。
3.其他 本病征垂體分泌其他促激素的功能均在正常范圍，故無(wú)甲狀腺、腎上腺等功能異常的表現(xiàn)。
根據(jù)臨床嗅覺(jué)缺失和性幼稚即可診斷。病理檢查可見(jiàn)鼻黏膜嗅神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不全，以及睪丸活檢有助于診斷。
與其他性幼稚性疾病鑒別，本癥伴有嗅覺(jué)的缺失和性染色體正常有助診斷。
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