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小兒腸病性肢端皮炎別名:小兒Brandt綜合征

1.發(fā)病 多在1周歲以內,大多數在斷奶之后。多有家族史而與性別、人種與季節(jié)無關。
2.皮疹 出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹,迅速融合成大皰,內含漿液,四周紅暈。有繼發(fā)感染時皮疹形態(tài)呈膿皰樣。皰破裂后成為片狀糜爛,有紅色創(chuàng)面,苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊,棕褐色干燥鱗屑或結痂。此類皮疹成批出現,綿延較久,消失后不留瘢痕。皮疹好發(fā)在皮膚黏膜連接區(qū),也可在四肢出現對稱性病變,尤以肢端為嚴重,常累及指、趾甲,使其變形、萎縮,甚至指(趾)甲缺失。
3.黏膜炎癥 可見口腔炎、舌炎、鼻炎、瞼緣炎、結膜角膜炎及外陰炎等。
4.頭發(fā)干枯脫落 形成部分禿發(fā)或全禿,甚至涉及眉毛和睫毛。
5.腹瀉 絕大多數病例有不同程度的腹瀉,出現含泡沫或黏液的水樣便,認為是由于繼發(fā)性乳糖不耐受性所致。
6.營養(yǎng)不良 多哭、多睡、生長發(fā)育停滯,是病程延長、時好時犯、病情越發(fā)加重所致。
主要依據臨床表現,血鋅水平明顯降低,僅20~60μg/dl,及投以鋅制劑治療后療效明顯等診斷。

本征根據臨床表現,結合發(fā)病年齡及家族史,診斷不難,實驗室檢查可協助診斷。但應與廣泛性念珠菌感染,大皰性表皮松解癥,嚴重營養(yǎng)不良和連續(xù)性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑒別。大皰性表皮松解癥除全身紅斑基礎上的大皰外,無其他表現,與本征鑒別不難。

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    首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
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