新生兒失血性貧血
取決于出血量的大小和出血時(shí)間、速度,小量出血可無(wú)癥狀。
1.一般表現 輕度失血的新生兒出生時(shí)并無(wú)癥狀。分娩時(shí)發(fā)生的急性經(jīng)胎盤(pán)失血,出生時(shí)新生兒貧血不明顯,但可引起低血容量性休克,需與蒼白窒息鑒別,前者給氧癥狀不能緩解,后者吸入氧后癥狀緩解。新生兒生后隨著(zhù)細胞外液不斷進(jìn)入血液循環(huán)以代償低血容量,24h后病兒可出現貧血,但無(wú)肝脾腫大。宮內慢性失血者,出生時(shí)即有顯著(zhù)貧血,除蒼白外,其他癥狀常不明顯,甚至Hb低至40~60g/L癥狀仍較輕微,但可有肝脾腫大。嚴重的病例可發(fā)生充血性心力衰竭。病兒為小細胞低色素性貧血,網(wǎng)織紅細胞增高,血清鐵減少。出血速度不同的表現:
(1)急性失血:多為產(chǎn)時(shí)失血,生后不久蒼白、煩躁不安、呼吸淺快、不規則甚至呼吸窘迫、心動(dòng)過(guò)速、脈搏細弱。出血量多時(shí)有休克癥狀,一般無(wú)肝脾腫大。
(2)慢性失血:多為產(chǎn)前失血,顯著(zhù)蒼白但呼吸窘迫不明顯,偶見(jiàn)充血性心力衰竭,多有肝脾腫大。
急、慢性失血的臨床特征見(jiàn)表1。
2.不同病因失血表現
(1)產(chǎn)前失血:發(fā)生胎-母輸血時(shí),偶見(jiàn)胎、母血型不合,孕母可出現輸血反應,如寒戰、發(fā)熱、甚至急性溶血引起急性腎功能衰竭。
(2)雙胎間發(fā)生輸血:在單絨毛膜雙胎妊娠雙胎間發(fā)生輸血的發(fā)生率為4%~35%。雙胎間發(fā)生輸血的時(shí)間尚無(wú)一致看法,多認為是慢性失血過(guò)程,但也可在分娩時(shí)發(fā)生或轉為急性輸血,后者供血兒表現為急性失血性休克;慢性失血過(guò)程所致的本病,供血兒表現蒼白,Hb可比受血兒低50g/L以上,發(fā)育遲緩、體重可比受血兒輕20%。重者可出現水腫、肝脾腫大、尿少及羊水少。貧血嚴重時(shí)可表現呼吸急促等心力衰竭癥狀,甚至死于宮內。相反,受血兒則表現為個(gè)體大,多血貌,心、肝、腎、胰及腎上腺增大,尿多、羊水多,血液紅細胞增多、黏稠度增高,高膽紅素血癥及充血性心力衰竭等。偶見(jiàn)受血兒的血液經(jīng)動(dòng)脈吻合支流向死亡的供血兒,導致低血壓、貧血,并可繼發(fā)腦部缺氧缺血性損傷。雙胎輸血可伴發(fā)無(wú)心畸形,即供血兒無(wú)心臟,2個(gè)胎兒靠受血兒1個(gè)心臟供血,發(fā)生率約占單卵雙胎妊娠的1%。也常同時(shí)伴發(fā)單臍動(dòng)脈畸形及帆狀胎盤(pán)。
雙胎輸血發(fā)生越早,預后越差,如不治療圍生期病死率幾乎是100%。孕28周前診斷及處理者,圍產(chǎn)兒病死率在20%~45%,明顯高于雙羊膜囊、雙絨毛膜無(wú)胎兒間輸血的雙胎兒。
(3)頭顱血腫:又稱(chēng)骨膜下血腫,常位于一側或兩側頂骨部,局部皮膚不腫,不變色,由于骨膜下出血緩慢,血腫多在生后數小時(shí)或2~3天才明顯,1周內達最大范圍,以后漸吸收縮小。血腫界限清楚,不越過(guò)骨縫,有波動(dòng)感,局部皮膚顏色無(wú)改變,借此可與產(chǎn)瘤(先鋒頭)及帽狀腱膜下血腫鑒別,后兩者的范圍均可超越骨縫,產(chǎn)瘤出生時(shí)即發(fā)現,界限不分明,壓之柔軟且可凹,無(wú)波動(dòng)感,局部皮膚可呈紅或紫色;頭顱血腫與帽狀腱膜下血腫的鑒別見(jiàn)下文。頭顱血腫位于枕骨部位者,需與腦膜膨出鑒別,后者捫之隨呼吸有起伏感,頭顱X線(xiàn)片可見(jiàn)局部顱骨有缺損,而頭顱血腫顱骨完整,偶見(jiàn)顱骨有線(xiàn)樣骨折。巨大頭顱血腫可致失血性貧血及高膽紅素血癥。頭顱血腫吸收較慢,因大小不同可在2周至3個(gè)月左右消退。吸收時(shí)先在血腫邊緣形成隆起的骨化的硬邊,中央凹陷,呈火山口樣改變。
(4)帽狀腱膜下血腫:生后不久即見(jiàn)頭皮局限性腫脹,出血可通過(guò)軟組織擴散,出血量較少時(shí)血腫范圍較局限,有的可被產(chǎn)瘤所掩蓋,出血量多時(shí),腫脹范圍逐漸擴大,可累及整個(gè)頭皮,甚至波及額、眼周、枕或頸背部。血腫有波動(dòng)感,常使前囟不易捫清,所覆皮膚可呈青紫色。出血嚴重時(shí)可致貧血或低血容量休克,若不及時(shí)治療可引起死亡。
(5)肝臟破裂:可因臀位產(chǎn)、巨大兒、急產(chǎn)、復蘇時(shí)擠壓胸腹部、宮內缺氧及凝血機制障礙等所致,也有報道順產(chǎn)的新生兒因肝臟血管瘤、胚胎性腫瘤破裂而引起出血者。肝受傷的初期先在肝包膜下形成血腫,待出血量增多,肝包膜破裂則引起腹腔內出血。因此,早期癥狀常不明顯,多在生后48h內出現癥狀,表現為拒奶、不安、蒼白、呼吸急促、心率快、黃疸、肝臟增大、右上腹可捫及腫物。待血腫增大或破裂,則出現急性失血性休克、腹脹、移動(dòng)性濁音,臍部偶呈藍色,即Cullen征。若病情急,可因失血性休克死亡,甚至在生前診斷還有一定困難。本病診斷需靠腹部超聲波檢查,或腹腔穿刺有血性液體,但穿刺無(wú)血性液體也不能排除內臟出血。治療需輸血抗休克,外科剖腹探查,進(jìn)行治療。
(6)脾臟破裂:可單獨發(fā)生或與肝臟破裂同時(shí)發(fā)生,尤其是胎兒有脾腫大者,治療同肝臟破裂。
(7)腎上腺出血:據報道發(fā)生率為1.7‰,多見(jiàn)于臀位巨大兒或糖尿病母所生的嬰兒,剖宮產(chǎn)兒未見(jiàn)有發(fā)生者。腎上腺出血的原因尚不明,可見(jiàn)于分娩損傷、缺氧或重癥感染的應激,腎上腺神經(jīng)母細胞瘤破潰也可致大量出血,北京兒童醫院曾見(jiàn)1例生后15h雙側腎上腺巨大血腫破裂入腹腔致失血性休克,病理診斷為神經(jīng)母細胞瘤。腎上腺出血90%為單側,多見(jiàn)于右側。新生兒腎上腺相對較大,毛細血管豐富,其周?chē)狈﹂g質(zhì)支持,容易受傷和出血。右側腎上腺位于肝和脊柱間,易被擠壓,其靜脈直接開(kāi)口于下腔靜脈,受靜脈壓高的影響,受傷后易引起出血。少量出血可無(wú)癥狀,僅在較大的嬰兒X線(xiàn)片或尸檢中見(jiàn)到鈣化灶。大量出血可引起休克、青紫,腹部膨隆,腎區可觸及腫塊,雙側。腎上腺出血可出現一過(guò)性腎上腺皮質(zhì)功能不全的癥狀。腹部超聲波檢查可明確診斷,但重癥者常在尸檢時(shí)才被確診。治療除抗休克外,應按急性腎上腺皮質(zhì)功能不全處理,加用氫化可的松5mg/(kg·d)靜脈點(diǎn)滴。
(8)腎臟損傷:臀位產(chǎn)時(shí)可引起腎破裂或腎蒂撕脫,生后不久出現血尿,腹部漸膨隆,有腹水并可捫及可移動(dòng)的腎腫物。出血量多時(shí)則有貧血及失血性休克等。腹部超聲波檢查可明確診斷。鑒別診斷包括腎臟腫瘤伴發(fā)出血及腎靜脈血栓形成或梗死。治療與肝破裂相同,剖腹探查若腎有廣泛出血壞死則應作腎切除術(shù)。
根據臨床表現和實(shí)驗室檢查確診。
1.胎-母輸血 為隱匿性,除臨床表現貧血,無(wú)黃疸外,診斷有一定困難,常需依賴(lài)以下各種試驗:
(1)母血循環(huán)中找到胎兒紅細胞:診斷時(shí)應注意:
①排除母親有任何使胎兒血紅蛋白增加的疾病。
②母、子如有ABO的血型不合,胎兒紅細胞進(jìn)入母血循環(huán)后極易清除,故酸洗脫法檢查應在分娩后數小時(shí)內進(jìn)行,否則易出現假陰性,其他檢查方法包括直接區別凝集試驗,熒光抗體技術(shù)等,但方法較復雜,不常應用。
(2)母血胎兒血紅蛋白定量檢查。
(3)甲胎蛋白(alphafetoprotein)定量檢查。
2.雙胎輸血
(1)過(guò)去診斷方法:
①供血兒胎盤(pán)蒼白,萎縮;受血兒胎盤(pán)充血,紅色肥大,注射牛奶或有色溶液可證實(shí)血管吻合存在,但實(shí)際上這種血管吻合并不容易發(fā)現。
②雙胎體重相差>20%,血紅蛋白相差>50g/L及雙胎臨床表現,有學(xué)者發(fā)現雙絨毛膜雙胎亦可有相似情況,并認為受血兒不一定血紅蛋白增加,供血兒亦可因代償性紅細胞生成素增加,而使兩胎間血紅蛋白區別不明顯。
(2)新的診斷方法:最近提出新的診斷方法:
①產(chǎn)前B超檢測:根據雙胎間腹圍相差>20%,羊水量不等,胎兒水腫,來(lái)確定雙胎輸血。
②胎兒臍動(dòng)脈多普勒速率測定:觀(guān)察血流型,雙胎間有收縮/舒張比率的差異。
③臍帶穿刺:可除外染色體異常、先天性宮內感染引起的宮內生長(cháng)遲緩。
3.出生后出血 見(jiàn)溶血性貧血,新生兒出血癥、彌漫性血管內凝血等,注意鑒別。
需與以下疾病鑒別:
1.蒼白窒息 出生前多有分娩合并癥或宮內窘迫,新生兒有青紫、呼吸困難或暫停、心率減慢及無(wú)Hb降低等可與本病鑒別。
2.重癥新生兒溶血病 也可有蒼白、貧血,但常伴水腫、肝脾腫大,生后24h內即出現黃疸,可與本病鑒別。確診溶血病需靠特異性血型抗體檢查.
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