1.局限性硬皮病 以斑塊狀硬斑病最為常見(jiàn)，多發(fā)生于腹、背、頸、四肢及顏面部，初呈淡紅色水腫性斑片，經(jīng)幾周、甚至數月后可擴大且硬化，呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑，周?chē)休p度紫紅色暈。經(jīng)過(guò)緩慢、數年后，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮、硬化，形成木板樣硬片。肢端動(dòng)脈有痙攣現象(Raynaud現象)，肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。
2.系統性硬化癥 侵犯內臟各器官，以關(guān)節、肺、食管多見(jiàn)，其他如心血管系統、胃腸道、泌尿系統中樞神經(jīng)系統等均可累及。
(1)骨關(guān)節：大多數病人有關(guān)節病變，表現為關(guān)節痛和關(guān)節炎，早期輕度活動(dòng)受限，逐漸發(fā)展至關(guān)節強直、攣縮畸形。大小關(guān)節常同時(shí)受累，而以手部小關(guān)節更為常見(jiàn)。
(2)黏膜：口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮，并可累及眼球及瞼結膜的結締組織和肌肉，引起咽門(mén)窄小、眼閉合不全;還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現。
(3)肺：發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，有咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難，肺活量下降。
(4)食管：吞咽困難、多伴有嘔吐，因有反流性食管炎而出現胸骨后灼痛感。
(5)心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。
(6)腎臟：由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(7)其他：除急性發(fā)病初期可有高熱外，常有低熱、消瘦、全身衰弱等。
系統性硬化癥的診斷標準：
3.具備下述5項主要癥狀中3項者可確診本病
(1)皮膚癥狀：初期出現手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對稱(chēng)性、彌漫性、水腫性硬化;晚期出現皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。
(2)四肢癥狀：Raynaud現象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。
(3)關(guān)節癥狀：多發(fā)性關(guān)節痛或關(guān)節炎。
(4)胸部癥狀：肺纖維化。
(5)食管癥狀：食管下部擴張及收縮功能低下。
4.病理檢查 具備本病的特征性病理改變。

本病須與下列各病相鑒別：
1.硬腫病 多先有上呼吸道感染，發(fā)生于頸、肩、顏面和軀干，四肢很少受累，經(jīng)數月至數年可自然消退。有特殊病理現象可鑒別。
2.嗜酸細胞筋膜炎 本病無(wú)雷諾現象，無(wú)高丙球蛋白血癥，但有嗜酸粒細胞增多癥，四肢皮膚可出現硬化，尤其是大腿和上臂顯示浮腫狀發(fā)紅，可有壓痛，迅速發(fā)生局限性硬化。病理有筋膜增厚的炎性浸潤硬化改變。