妊娠合并類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎別名:妊娠合并類(lèi)風(fēng)濕
1.初發(fā)癥狀 起病方式可隱匿,也可急驟。3/4為隱匿起病,病人先有疲勞、倦怠感,體力下降,食欲不振,低熱,手足麻木,雷諾現象等。急性發(fā)病者可有發(fā)熱,有時(shí)可為高熱。初發(fā)癥狀可先于關(guān)節癥狀數周或數月。
2.關(guān)節表現 早期為一個(gè)或兩個(gè)關(guān)節僵硬,活動(dòng)時(shí)疼痛,但關(guān)節外觀(guān)無(wú)異常,以后逐漸腫脹。急性起病者可多個(gè)關(guān)節同時(shí)腫脹,自發(fā)性疼痛,呈游走性。以后可發(fā)展成對稱(chēng)性多關(guān)節炎,表現為紅、腫、熱、痛及功能障礙。關(guān)節受累常從四肢遠端小關(guān)節開(kāi)始,以后累及其他關(guān)節。近側指間關(guān)節最常發(fā)病,常呈梭狀腫大,其次為掌指(趾)、腕、膝、肘、踝、肩及髖關(guān)節等。有時(shí)下頜關(guān)節或喉頭環(huán)狀披裂關(guān)節等有滑膜的可動(dòng)關(guān)節也可受累。大關(guān)節受累常出現關(guān)節腔積液。少數病人也可有少數幾個(gè)關(guān)節發(fā)生病變,有時(shí)為單關(guān)節炎或有腱鞘炎。晨間關(guān)節僵硬,午后減輕。關(guān)節僵硬的程度可作為估計病變活動(dòng)的指標。
后期病變發(fā)展轉為慢性,同時(shí)滑膜滲出性變化也發(fā)展成為增殖性、肉芽腫性病變,從外面可以觸到增厚的海綿狀滑膜。關(guān)節的活動(dòng)范圍變小。最初由于屈肌群反射性痙攣,以可逆性變化為主,以后則由于滑膜肉芽腫侵蝕骨、軟骨,可引起關(guān)節面移位及脫臼。再加上韌帶及關(guān)節囊等周?chē)M織破壞和瘢痕形成,從而使關(guān)節發(fā)生不可逆性變形。小關(guān)節發(fā)生特征性變形,最常見(jiàn)的為手指在掌指關(guān)節處向外側半脫臼,形成特征性尺側偏移畸形。另外可有近端指間關(guān)節屈曲、背面呈扣眼(button hole)畸形,或者近端關(guān)節過(guò)伸,遠端指間關(guān)節屈曲呈天鵝頸樣畸形,以及因拇趾、跖趾關(guān)節半脫位而引起的拇趾外展等。
增殖性滑膜炎覆蓋于關(guān)節軟骨表面,肉芽腫可造成軟骨或軟骨下骨破壞和骨吸收,并由纖維瘢痕組織所代替,使關(guān)節發(fā)生纖維性骨性融合,結果導致關(guān)節強直。關(guān)節周?chē)つw萎縮,可見(jiàn)有色素沉著(zhù),另外肌肉也可發(fā)生萎縮。
3.皮膚 20%~30%的病人可出現類(lèi)風(fēng)濕結節(皮下結節),多發(fā)生于皮下和骨膜,常位于受壓和受摩擦部位,好發(fā)于鷹嘴滑囊內或前臂上端的伸肌側,也可見(jiàn)于腕關(guān)節、踝關(guān)節,長(cháng)期臥床者可發(fā)生于頭,軀干和脊柱背側。結節為可移動(dòng)性或為骨膜固定性,無(wú)壓痛或輕度壓痛,呈圓形或橢圓形,質(zhì)地堅韌如橡皮,直徑數毫米到數厘米不等,常持續數周到數年不等。有時(shí)結節部位發(fā)生潰瘍,從中流出壞死物質(zhì)。典型的結節不僅見(jiàn)于皮下,也可出現于滑膜、關(guān)節周?chē)M織、肺、胸膜、心臟、腸道等內臟器官。一般有結節的病例類(lèi)風(fēng)濕因子滴度也高,多指示病情活動(dòng)性強而預后差,靠近骨膜的結節可引起骨質(zhì)破壞。
皮膚也可見(jiàn)有紅斑、紫斑、色素沉著(zhù)及色素脫失。有的病人也可因神經(jīng)障礙而引起出汗障礙。皮膚脆性增加,容易擦傷,常見(jiàn)于慢性病人,接受激素治療者更為明顯。
4.呼吸系統
(1)胸膜炎:通常無(wú)癥狀。多在X線(xiàn)檢查或尸解時(shí)發(fā)現有胸膜粘連。類(lèi)風(fēng)濕性胸腔滲出液的特征為缺乏細胞成分,補體和糖含量低,有時(shí)可為血性,也有干性胸膜炎者。
(2)結節性肺病變:少數病人可在肺部發(fā)生結節性病變,多見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕因子強陽(yáng)性的男性,結節大小為0.5~5cm,為單發(fā)或多發(fā)性圓形陰影,多位于肺的邊緣部位。若病變發(fā)展,結節可融合成空洞,有時(shí)可引起氣胸或慢性支氣管胸膜瘺。
(3)彌漫性肺間質(zhì)纖維化:類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎可合并肺纖維化,輕者無(wú)癥狀,少數病重者活動(dòng)時(shí)可引起呼吸困難、咳嗽及杵狀指趾等。
5.眼表現 15%~20%病人可出現淺表性鞏膜炎,一般是在鞏膜前部接近角膜緣部位出現較急性的直徑為數毫米的隆起性暗紫色病變,周?chē)顚友苊黠@充血,鞏膜炎之后可出現鞏膜萎縮。少數無(wú)痛性結節病變潰破后可引起眼球穿孔。也有的合并虹膜炎、脈絡(luò )膜炎、干性角膜結膜炎。
6.神經(jīng)、肌肉系統 末梢神經(jīng)損害在指(趾)遠端重,通常呈手套、襪套樣分布。有時(shí)為手指(趾)麻木感,感覺(jué)減退,振動(dòng)感覺(jué)喪失,多見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性伴有皮下結節,病程達10~15年的老年病人。
復合性單神經(jīng)炎(mononeuritis multiplex)可見(jiàn)于10%的病人,以尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、正中神經(jīng)和脛后神經(jīng)易受侵犯。
7.泌尿系統 部分病人可合并腎臟損害。抗風(fēng)濕藥物有引起腎損害或合并淀粉樣變的可能,主要表現為蛋白尿。
8.消化系統 多數出現藥物性消化道黏膜病變,發(fā)生黏膜糜爛、潰瘍。出現納差、上腹飽脹、灼痛、饑餓痛、惡心、腹瀉、便血等。
9.血液系統 貧血是本病常見(jiàn)表現,其程度多為輕度,其性質(zhì)可為正細胞正色素性,也可為小細胞低色素性貧血,與病情活動(dòng)程度有關(guān)。活動(dòng)期的病人血小板增多,見(jiàn)于80%以上的病人,待病情控制后血小板數恢復正常。嗜酸粒細胞升高見(jiàn)于20%的病例,常常指示病情嚴重。少數病例出現冷球蛋白血癥。
10.惡性類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎(MRA) 發(fā)生率低,占類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的1%以下,為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的一種特殊類(lèi)型。病理學(xué)上為血管炎表現。臨床上多于甲廓、甲緣或指尖出現褐色小病灶(出血灶)。由于指動(dòng)脈炎可引起梗死性病變、雷諾現象,進(jìn)一步發(fā)展可引起指尖壞死、脫落,病情嚴重者可發(fā)生與結節性多動(dòng)脈炎難以區分的全身壞死性動(dòng)脈炎,表現為發(fā)熱、白細胞升高、淺表性鞏膜炎、復合性單神經(jīng)炎及腸系膜動(dòng)脈梗死等多種嚴重的關(guān)節外癥狀。該型病人通常臨床癥狀嚴重,病程也長(cháng),多數用過(guò)激素,有類(lèi)風(fēng)濕結節,類(lèi)風(fēng)濕因子滴度高,血清補體降低,預后較差。近年來(lái)在血管炎部位證明有免疫復合物沉著(zhù),血清中有大量的低分子量的7SIgM-RF及IgG-RF。
作為RA的診斷標準者有:
1.早晨關(guān)節僵硬至少1h,持續時(shí)間≥6周。
2.3個(gè)或3個(gè)以上關(guān)節腫脹,持續時(shí)間≥6周。
3.對稱(chēng)性關(guān)節腫脹,持續時(shí)間≥6周。
4.腕掌關(guān)節、掌指關(guān)節及指間關(guān)節腫脹,持續時(shí)間≥6周。
5.在易受壓或易受摩檫部位的皮下出現皮下結節。
6.X線(xiàn)檢查有典型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎改變(包括關(guān)節周?chē)琴|(zhì)脫鈣、退行性改變)。
7.類(lèi)風(fēng)濕因子(目前臨床多限于檢測IgM-RF)滴度>1∶32。
凡4條或多于4條上述標準者可確診類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎。應該指出,這些標準不是只為診斷而制定的,是為了便于對大系列患者進(jìn)行分類(lèi),以便總結流行病調查,藥物試驗和研究類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的自然過(guò)程。因此一些患者,尤其處于疾病早期階段的患者,不符合這套人為規定標準的,并不排除類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的可能。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎尚無(wú)特異性的臨床和實(shí)驗室指標,RF和X線(xiàn)征象雖具有重要診斷意義,但并非類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎特有,在臨床上需要與其他疾病相鑒別。
1.結締組織病 若以對稱(chēng)性多關(guān)節炎為首發(fā)癥狀的系統性紅斑狼瘡(SLE)、硬皮病、混合性結締組織病(MCTD)等其他結締組織病,且RF陽(yáng)性,早期難與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎相鑒別。SLE多發(fā)生于青年婦女,關(guān)節癥狀往往不重,一般無(wú)軟骨和骨質(zhì)破壞,全身癥狀重,常有面部紅斑及內臟損害,多數有腎臟損害,出現蛋白尿。血清抗dsDNA抗體、SM抗體、狼瘡細胞陽(yáng)性有利于SLE診斷。硬皮病好發(fā)于20~50歲女性,常伴有雷諾現象,可有張口困難,面具臉等特殊表現。MCTD臨床上具有主要風(fēng)濕病的某些臨床表現,且有高滴度的抗RNP抗體陽(yáng)性為其特點(diǎn)。
2.血清陰性脊柱關(guān)節病(SpA)
(1)強直性脊柱炎:其特點(diǎn)是
①多為男性患者;
②好發(fā)年齡為15~30歲;
③有家族史,90%~95%患者HLA-B27陽(yáng)性;
④RF陰性;
⑤主要侵犯骶髂關(guān)節及脊柱;
⑥肌腱、韌帶附著(zhù)處炎癥為本病特征性改變;
⑦X線(xiàn)片典型的骶髂關(guān)節炎和脊柱呈竹節狀改變。
(2)賴(lài)特綜合征:無(wú)菌性尿道炎、結膜炎和關(guān)節炎三聯(lián)癥為本病基本特征。多數患者發(fā)病前2~4周有性病型尿道炎或細菌性痢疾病史。其關(guān)節炎具有多發(fā)性、不對稱(chēng)性、膝、踝、跖趾等下肢關(guān)節受累為特點(diǎn)。本病多侵犯20~40歲男性,HLA-B27常陽(yáng)性。
(3)銀屑病關(guān)節炎:本病伴有銀屑病皮膚表現。關(guān)節病變多累及手指遠端指間關(guān)節、足指指間關(guān)節,為非對稱(chēng)性,部分病人可有骶髂關(guān)節炎及脊柱累及。
3.骨性關(guān)節炎 多發(fā)生于中年以后,隨年齡增加患病率增加。主要累及遠端指間關(guān)節和髖、膝等負重關(guān)節。活動(dòng)時(shí)疼痛加重,類(lèi)風(fēng)濕因子一般陰性。關(guān)節X線(xiàn)檢查可見(jiàn)到關(guān)節邊緣呈唇樣增生。
4.風(fēng)濕性關(guān)節炎 多見(jiàn)于年輕人,發(fā)病前1~2周發(fā)熱、咽痛,此后出現膝、肘、肩、髖等大關(guān)節游走性腫痛,血清抗鏈球菌溶血素“O”及抗鏈球菌激酶陽(yáng)性。一般無(wú)晨僵,無(wú)關(guān)節畸形,部分病人有心肌炎和心瓣膜病變。
5.痛風(fēng)性關(guān)節炎 單關(guān)節或少關(guān)節炎的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎須與痛風(fēng)性關(guān)節炎鑒別。痛風(fēng)多為男性患者,多呈急驟起病,關(guān)節炎好發(fā)部位為第一跖趾關(guān)節,炎癥局部紅、腫、熱、痛明顯,疼痛常劇烈不能觸摸。血尿酸升高。慢性患者在受累關(guān)節附近或皮下組織如耳輪、尺骨鷹嘴、跖趾等部位有痛風(fēng)石,如用旋光顯微鏡檢查痛風(fēng)石內容物可發(fā)現尿酸鈉針形結晶。
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