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毛囊角化病別名:達里埃病

一般在8~16歲發(fā)病,5歲以前少見(jiàn),無(wú)明顯種族及性別差異,隨年齡增長(cháng)病情可逐漸加重。特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹,頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑,如將痂剝除,丘疹中央可見(jiàn)漏斗型小凹窩。初起丘疹呈皮膚色,漸增大融合成不規則疣狀斑塊,色棕黃、污黑或暗褐。常對稱(chēng)發(fā)生于面、胸、腹、四肢、骶部。軀干部損害以中線(xiàn)和腹部為多,面部以顳、額、耳和鼻唇溝為多,四肢以屈面為多。位于四肢屈側、腋下、股內側等多汗、摩擦處的損害增殖尤其顯著(zhù),常呈乳頭瘤樣,有膿性分泌物,散發(fā)惡臭。
皮損好發(fā)于皮脂溢出部位,如頭皮、額、耳、鼻側、頸、前胸、肩胛間、腋、腹、腹股溝、臀溝、外陰以及四肢屈側,分布常廣泛而對稱(chēng),但約有10%的病例,損害分布呈帶狀或線(xiàn)狀,局限于身體一側。頭皮損害常覆蓋油脂性污痂,一般無(wú)脫發(fā)。
約10%的病例可見(jiàn)掌跖呈點(diǎn)狀或彌漫性角化過(guò)度。手足背部個(gè)別的丘疹類(lèi)似疣狀肢端角化癥,消退后可遺留白色斑點(diǎn)。
甲可受累,表現為甲下角質(zhì)增生,甲板變薄、脆裂,有縱行白色嵴紋或游離緣缺損。有時(shí)甲床變色。
本病侵犯黏膜較少,偶于口唇、腭、舌、頰黏膜、陰道、食管、盲腸可見(jiàn)白色光滑的扁平或臍形小丘疹、白色疣狀斑片或黏膜白斑病樣損害。偶見(jiàn)肺部損害,主要在肺下葉,X線(xiàn)檢查可見(jiàn)結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。
骨囊腫、涎腺結石、智力低下和性功能不全少見(jiàn)。
一般無(wú)主觀(guān)癥狀或僅有輕度瘙癢,偶可劇癢。損害可局限持續數年不變或進(jìn)行性泛發(fā)全身。紫外線(xiàn)可使皮損加重,因此,本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響,極少數皮損可繼發(fā)鱗狀細胞癌。
根據褐色油膩性結痂性毛囊性丘疹,好發(fā)于皮脂腺豐富部化,陽(yáng)性家族史,同曬后皮損加重和典型的組織病理,診斷不難。
中醫病機和辨證:中醫認為系先天稟賦不足,脾虛蘊濕不化,凝集肌膚所致。自幼發(fā)生,炎癥不著(zhù),多發(fā)于皺褶部位,表面結有疣性厚痂。舌質(zhì)淡,苔薄白或膩,脈沉緩或沉細。
辨證:先天不足,脾失健運,蘊濕不化,凝集肌膚。

 

輕型病例應和脂溢性皮炎鑒別,局限型線(xiàn)狀損害應和疣狀痣鑒別。
1.尚需和以下疾病鑒別,鑒別要點(diǎn)如下:
(1)黑棘皮病:表現為柔軟的乳頭瘤樣丘疹,多局限于頸、腋、腹股溝等皺褶部位,常合并內臟癌。
(2)融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病:損害為扁平的較大的丘疹,常局限于軀干上部。
(3)疣狀角化不良瘤:常為頭部或頸部的單個(gè)疣狀結節。
2.在組織病理上應和下列疾病鑒別:
(1)日光性角化病常有表皮細胞核的間變。
(2)慢性良性家族性天皰瘡:無(wú)裂隙,但基底層上可見(jiàn)棘層松解的大皰。

 

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