汗孔角化病別名:汗管角化癥
基本損害為界限清楚的角化不全,呈中心萎縮的環(huán)形、線(xiàn)形或斑點(diǎn)樣。臨床有5種類(lèi)型:經(jīng)典的Mibelli型(PM)、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、線(xiàn)型(LP)和斑點(diǎn)型(常與PM和LP相關(guān))。
1.Mibelli型 損害開(kāi)始為小的、棕色、角化性丘疹,逐漸擴大形成規則和環(huán)形斑塊伴有界清、高起的角化性邊界。邊界常高于1mm,包含線(xiàn)狀溝。損害表現為角化過(guò)度和疣狀。中心常為萎縮性、無(wú)毛發(fā)且出汗缺乏,伴有色素沉著(zhù)或脫失。直徑從幾毫米到數厘米的數個(gè)損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見(jiàn)。也見(jiàn)于面部和口腔,可累及至掌跖。
本型始于兒童期,和損害經(jīng)過(guò)數年后緩慢擴大,常為非對稱(chēng)性。本型具特征性,為局限性,多為單側,損害較大,界限清楚且具診斷性的溝紋。男性多見(jiàn)。
2.播散型淺表型和播散型光化性淺表型 DSP較為泛發(fā),主要累及四肢,為雙側對稱(chēng)性。損害也見(jiàn)于腋窩、腹股溝、會(huì )陰、掌跖和黏膜處。約50%的病例,損害見(jiàn)于曝光部位(DSAP),在夏季加重。損害較小、淺表性、較為單一、成簇狀,在四肢伸側甚至可見(jiàn)數百個(gè)。損害開(kāi)始為小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直徑1~3mm。多干燥,可有紅斑、色素沉著(zhù)或正常膚色。逐漸增大呈淺表性環(huán)形損害,伴輕度中心萎縮,繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。DSP和DSAP相對常見(jiàn),常于30~40歲時(shí)發(fā)病,歷數年緩慢發(fā)展。盡管女性多見(jiàn),但家族發(fā)病時(shí)男女比例各半。紫外線(xiàn)曝露時(shí)間過(guò)長(cháng)如銀屑病患者的光化學(xué)治療和光療可導致DSAP加重或延長(cháng)病程。DSAP見(jiàn)于日照強的地區,在黑人中少見(jiàn)。
3.掌跖播散型 為小的淺表性相對單一的損害,邊界清楚,周?chē)实虪盥∑穑叨炔怀^(guò)1mm。掌跖部角化較為廣泛,沿著(zhù)隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見(jiàn)于掌跖,隨后向四肢、軀干等部位擴散,包括非曝露部位,數目較多。有瘙癢和刺痛感。黏膜處損害較小、環(huán)形或呈匐形性、乳白色且無(wú)癥狀,數目較多。男性發(fā)病是女性的兩倍。常在青春期和成人早期開(kāi)始發(fā)病。
4.線(xiàn)型 可表現為單側、線(xiàn)狀且廣泛累及,類(lèi)似線(xiàn)性疣狀表皮痣。損害與Mibelli型相同,包括苔蘚樣丘疹、小環(huán)形損害、伴中央萎縮的角化過(guò)度斑塊和特征性周?chē)虪盥∑稹3扇悍植迹厮闹€(xiàn)狀排列,遠端易受累。在軀干部可呈帶狀分布。可累及單側四肢,也見(jiàn)于同側的面部和軀干。始于嬰兒或兒童期。遺傳特征尚未明確。可與其他臨床類(lèi)型伴發(fā)。有惡化的報道。
5.斑點(diǎn)型 常與Mibelli型或線(xiàn)型相關(guān)。為見(jiàn)于掌跖部的大量、小的、不連續的斑點(diǎn),角化過(guò)度,伴有細的高起邊緣。損害可呈線(xiàn)狀排列,也可聚集成斑塊樣。臨床上必須注意與斑點(diǎn)型掌跖角化癥相鑒別。
根據臨床表現,一般診斷不難,必要時(shí)可做活組織檢查證實(shí)。本病組織病理象有診斷價(jià)值。
鑒別診斷有時(shí)需與扁平苔蘚、疣、疣狀痣、光線(xiàn)角化癥,表皮癌,皮膚原位癌以及穿通性彈力纖維病等病區別。
1.環(huán)狀扁平苔蘚 紫紅色扁平丘疹排列成環(huán)狀;邊緣光滑不粗糙;主觀(guān)奇癢。病理改變可資鑒別。
2.疣狀痣皮損為疣狀、線(xiàn)狀排列,出生時(shí)即有。病理改變易于鑒別。
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