可突然發(fā)生，亦可緩慢起病。有顯著(zhù)的瘙癢和灼痛，劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床癥狀。損害可對稱(chēng)發(fā)生于肩胛區，臀部和頭皮及前臂伸側，包括肘和小腿。皮損為多形性，有紅斑、風(fēng)團、丘疹和水皰，而以水皰最為明顯。水皰發(fā)生于紅斑基底上，由綠豆至葡萄大小，可排列成群。皰壁緊張，不易破裂，尼氏征陰性。口腔黏膜一般不受侵犯，某些皮損可濕疹化和苔蘚化。進(jìn)行性色素沉著(zhù)發(fā)生在大約50%的病人的皮損部位。病情慢性可反復加重和緩解達10年以上。
1.診斷要點(diǎn) 多形性皮損，水皰性損害為主，成群排列以軀干和四肢伸側為主，劇烈瘙癢，組織病理檢查為表皮下水皰，皰內及真皮乳頭部有中性粒細胞，直接免疫熒光檢查真皮乳頭處有顆粒狀I(lǐng)gA沉積。
2.中醫病機和辨證
(1)本病多因脾失健運，脾虛濕盛，外感風(fēng)邪，風(fēng)濕相搏，郁久化熱，發(fā)于肌膚腠理而發(fā)病。
(2)中醫辨證分型：
主證：全身有大小不等，聚積成群的紅斑、水皰，反復發(fā)作，自覺(jué)劇癢，體溫不高，睡眠欠佳，食少，四肢沉重，舌質(zhì)紅、苔白或膩，脈弦滑微數。
辨證：脾虛濕盛，外感風(fēng)邪。

1.本病應與天皰瘡和類(lèi)天皰瘡性疾病鑒別。
2.IgA線(xiàn)狀大皰性皮膚病 臨床上與皰疹樣皮炎幾無(wú)區別，但在直接免疫熒光檢查可見(jiàn)IgA呈線(xiàn)狀沉積于基底膜帶透明板或致密板下方，而不沉積于真皮乳頭部位，無(wú)谷膠過(guò)敏性腸病，對碘無(wú)過(guò)敏反應。
3.多形紅斑 病程短，多在數周內痊愈，皮損好于手足、前臂、小腿、顏面、頸部，口唇黏膜等處。碘試驗陰性。
4.角層下膿皰病 多見(jiàn)于女性，原發(fā)損害多為松弛菲薄膿皰，呈環(huán)狀及匐行性排列，損害好發(fā)于腹股溝部、腋窩、乳房及四肢屈側，瘙癢輕微，組織病理檢查為角層下膿皰。其他皮膚病根據臨床表現有時(shí)亦需加以鑒別如異位性濕疹，單純性癢疹等。