發(fā)生于成年人，皮損好發(fā)于易受外傷和受壓部位，如手足、肘膝關(guān)節伸側面，皮損為水皰、大皰及糜爛，愈后留下萎縮性瘢痕及粟丘疹，目前關(guān)于其臨床表現分型尚未確定，但至少有4種類(lèi)型：
1.經(jīng)典型表現 非炎癥性大皰性損害分布于肢端部位，皮損為大皰糜爛，易摩擦位置表面的結痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有時(shí)水皰可為血性進(jìn)一步發(fā)展為脫屑，結痂和糜爛。可以見(jiàn)到瘢痕性的脫發(fā)和甲營(yíng)養不良。這種皮損使人想到遲發(fā)型皮膚卟啉病，或遺傳性的大皰性表皮松解癥。盡管如此，遲發(fā)性卟啉癥伴有的多毛癥，日光暴露部位的分布及硬皮病樣的外觀(guān)，以及尿卟啉檢查陽(yáng)性可資鑒別。
EBA病人經(jīng)典型亦可有脫發(fā)、脫甲、手指纖維化和食管狹窄等表現。
2.大皰性類(lèi)天皰瘡樣的表現 患者有泛發(fā)性炎癥性的大皰和水皰性損害，位于軀干和皮膚皺褶部位及四肢。大皰性損害呈張力性，周?chē)茄装Y性蕁麻疹樣的皮損。
3.瘢痕性類(lèi)天皰瘡樣的損害 獲得性大皰性表皮松解癥可有黏膜受累，嚴重時(shí)類(lèi)似瘢痕性類(lèi)天皰瘡。
4.Brusting-Perry瘢痕性類(lèi)天皰瘡樣的表現 臨床上類(lèi)似Brusting-Perry瘢痕性類(lèi)天皰瘡，血清中可查到抗致密板下錨原纖維的IgG抗體。類(lèi)似瘢痕性類(lèi)天皰瘡的EBA很少見(jiàn)，不到EBA患者的10%。
本診斷標準最早是由Yaoit等在1981年提出，經(jīng)改進(jìn)后如下：①類(lèi)似營(yíng)養不良性大皰性表皮松解癥的臨床損害，包括皮膚脆弱易損，外傷引起大皰性損害，萎縮性瘢痕，粟丘疹，甲營(yíng)養不良。②無(wú)大皰性表皮松解病的家族史，成人發(fā)病。③組織病理顯示為表皮下水皰。④IgG沉積在真表皮結合部位。⑤直接免疫電鏡檢查 IgG沉積定位于真表皮結合部位下部致密板和(或)致密板下區域。
中醫病機和辨證
1.中醫病機 認為本病多因先天虧損，胎元不足、稟賦不充，脾腎陽(yáng)虛;或因稟受胞中遺濕，遺熱，遺毒，復受外界摩擦而發(fā)病。
2.中醫辨證分型
(1)脾虛濕盛型：
主證：一般健康狀況尚可，水皰大小不等，緊張豐滿(mǎn)，內容為漿液性，周?chē)鸁o(wú)炎癥，便溏。舌質(zhì)淡、舌體胖有齒痕、苔白或白膩，脈沉緩。
辨證：脾虛濕盛、水濕外溢。
(2)脾腎陽(yáng)虛型：
主證：多見(jiàn)嬰兒及兒童期，患兒身體瘦弱，頭發(fā)稀疏，細軟或脫發(fā)，牙齒發(fā)育不良，指甲軟或脫落，手足不溫，或常發(fā)青紫，常有五更瀉，皮膚有大皰或小皰，舌質(zhì)淡或舌體胖嫩、苔白或少，脈沉細。
辨證：脾腎陽(yáng)虛，氣血不足(此型多見(jiàn)于顯性營(yíng)養不良型)。

與大皰性表皮松解病相鑒別;無(wú)家族史，成人發(fā)病是關(guān)鍵。