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家族性良性天皰瘡別名:家族性良性慢性天皰瘡

常在青春期發(fā)生,好發(fā)于頸、腕、腹股溝、外陰、會(huì )陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位,病變可局限或泛發(fā)。基本損害是成群水皰,皰液早期清亮很快混濁,破裂后留下糜爛或結成厚痂。損害可圓形,橢圓形或多環(huán)形,有的類(lèi)似濕疹,但周緣往往有松弛性水皰為本病的特征。在腹股溝區域可形成境界清楚的滲出性、有時(shí)有惡臭味的損害。水皰尼氏征陽(yáng)性。
不典型的損害有斑丘疹,角化性丘疹,乳頭瘤樣增殖病變,掌部點(diǎn)狀角化性丘疹也偶可見(jiàn)到。患者可有局部刺激或瘙癢癥狀。
1.根據臨床上水皰糜爛,滲出,結痂性損害發(fā)生于皮膚皺褶部位,有家族史,結合組織病理學(xué)診斷較易做出。
2.中醫辨證分型
(1)濕熱熏蒸型:
主證:皮疹以紅斑、水皰及糜爛為主,夏季加重,秋冬皮疹明顯減輕或消退;伴口渴不欲飲,腰腹痞滿(mǎn);舌質(zhì)紅、苔白或黃,脈弦滑。
辨證:濕熱熏蒸,發(fā)于肌膚。
(2)脾腎陽(yáng)虛型:
主證:病程遷延,紅斑、水皰不明顯,以濕潤增殖病變?yōu)橹?伴畏寒肢冷,腹脹便溏;舌質(zhì)淡、苔白,脈沉緩。
辨證:脾腎陽(yáng)虛,蘊濕不化。

 

應與膿皰瘡、體癬、濕疹、間擦疹鑒別,與增殖性天皰瘡的鑒別,可通過(guò)組織病理學(xué)和免疫學(xué)檢查加以區別,毛囊角化病(達里埃氏病)組織學(xué)與本病類(lèi)似,但臨床上好發(fā)部位及毛囊角化性丘疹作為原發(fā)皮疹與本病明顯不同。

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