腎上腺髓質(zhì)增生
腎上腺髓質(zhì)增生的臨床表現酷似嗜鉻細胞瘤，但以下一些特點(diǎn)值得注意。腎上腺髓質(zhì)增生以女性為多見(jiàn)，吳階平報道的17例中女性10例。發(fā)病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲(24～49歲)，與嗜鉻細胞瘤相似。另外，病程較長(cháng)，有時(shí)病狀可長(cháng)時(shí)期無(wú)發(fā)展。
腎上腺髓質(zhì)增生最主要的癥狀是高血壓，病人多無(wú)代謝紊亂的表現。且高血壓都有陣發(fā)性的特點(diǎn)，其發(fā)作常與精神刺激和勞累有關(guān)，也可在持續高血壓的基礎上，突然出現陣發(fā)性加劇，發(fā)作時(shí)的表現與嗜鉻細胞瘤的發(fā)作很難區分，典型的癥狀是突然發(fā)作的頭痛、心悸、嘔吐、出汗、氣促、焦急、軟弱、面色蒼白、眩暈及心前區疼痛、視覺(jué)模糊等，發(fā)作時(shí)精神極度緊張、情緒焦慮、脈搏細弱、心率快，血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上，發(fā)作一般持續數十分鐘，但也可更長(cháng)或較短，與嗜鉻細胞瘤不同的是，壓迫腹部從不引起發(fā)作。
主要依據：①持續性或陣發(fā)性高血壓，病程較長(cháng)，多年無(wú)明顯進(jìn)展，無(wú)高血壓及嗜鉻細胞瘤家族史，常用降壓藥物治療無(wú)效，腎上腺素α受體阻滯劑酚芐胺治療有效;②精神刺激或勞累后可誘發(fā)高血壓，按壓腹部、妊娠分娩或排尿時(shí)從不引起癥狀發(fā)作;③檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主;④B超檢查，腎上腺區及腹主動(dòng)脈旁和髂總血管附近無(wú)腫物聲像，偶可發(fā)現腎上腺體積增大;⑤CT掃描可見(jiàn)雙側或單側腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬，有時(shí)出現等密度小結，直徑多在0.5cm左右，無(wú)腫瘤的影像。
腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細胞瘤均分泌過(guò)量的兒茶酚胺，故目前統稱(chēng)為“兒茶酚胺增多癥”。腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細胞瘤二者的臨床特征及實(shí)驗室檢查相似，術(shù)前不易進(jìn)行鑒別。CT掃描是診斷腎上腺疾病較理想的檢查手段。CT掃描不但可明確有無(wú)腫瘤，還可了解腺體的大小和側別。韋嘉瑚報道12例行CT掃描，發(fā)現1例雙側、11例單側腺體增大，與手術(shù)探查結果相符合，故認為CT掃描是診斷腎上腺髓質(zhì)增生的首選檢查方法。最后確診有賴(lài)于手術(shù)探查時(shí)的肉眼所見(jiàn)和病理檢查。
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