老年人霍奇金淋巴瘤別名:老年霍奇金淋巴瘤
1.淋巴結腫大 淋巴結腫大是霍奇金淋巴瘤的最常見(jiàn)臨床表現,90%患者以淋巴結腫大就診,約70%表現頸部淋巴結腫大,50%具有縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大常呈無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大。
2.淋巴結外器官受累的臨床表現 霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結外器官或組織少見(jiàn)(<10%),原發(fā)結外或病變晚期累及淋巴結外器官可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現(參閱非霍奇金淋巴瘤臨床表現)。
3.全身癥狀 初診時(shí)多數患者無(wú)明顯全身癥狀,20%~30%患者表現發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱,有時(shí)為間歇高熱(Pel-Ebstein熱)。此外可有瘙癢、乏力等。
4.不同組織學(xué)類(lèi)型的臨床表現 結節性淋巴細胞為主型占HL的4%~5%。發(fā)病的中位數年齡為35歲,男性多見(jiàn),男女之比3∶1。病變通常累及周?chē)馨徒Y,初診時(shí)多為早期限局性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢,預后好。治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預后差。富于淋巴細胞型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6%,平均年齡較大,男性多見(jiàn)。臨床特征介于結節性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現為早期限局性病變,罕見(jiàn)巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀,預后較好,但生存率較NLPHL低。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結節硬化型在發(fā)達國家最常見(jiàn),占60%~80%。多見(jiàn)年輕成人及青少年,女性略多。常表現縱隔及膈上其他部位淋巴結病變。預后較好。混合細胞型在歐美國家占15%~30%。不同年齡均可發(fā)病。臨床表現腹腔淋巴結及脾病變更常見(jiàn),就診時(shí)約半數患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預后較差。淋巴細胞減少型少見(jiàn),約1%。多見(jiàn)于老年人及人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓,診斷時(shí)通常已廣泛播散,易發(fā)生血行播散。常伴全身癥狀,病情進(jìn)展迅速,預后不良。
5.臨床分期與播散方式
(1)臨床分期:霍奇金淋巴瘤的病變范圍(分期)采用Ann Arbor/Cotswords分期系統。根據全身癥狀、體檢、實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查等臨床分期檢查(表4)確定病變范圍為臨床分期(clinical staging,CS);在臨床分期基礎上對病變部位(受累淋巴結及器官)進(jìn)行必要的活檢,以及剖腹探查,脾切除術(shù)進(jìn)一步確定病變范圍及性質(zhì)為病理分期(pathologic staging,PS)。準確的分期是制定正確治療方案的重要依據。由于近年報道根據臨床分期與根據剖腹探查病理分期制定的擴大野照射療效間無(wú)顯著(zhù)差異,以及化療的早期應用和剖腹探查招致的并發(fā)癥和延遲治療,剖腹探查已不再作為分期檢查的常規方法。
(2)播散方式:霍奇金淋巴瘤通常表現由原發(fā)灶沿淋巴路向鄰近淋巴結有規律的逐站播散。晚期發(fā)生血行播散。
原因不明的進(jìn)行性淋巴結腫大、縱隔腫塊、腹部腫塊及原因不明的長(cháng)期發(fā)熱或間歇熱等應想到霍奇金淋巴瘤的可能,應及時(shí)進(jìn)行淋巴結等活體組織檢查,取得病理組織學(xué)診斷。
本病鑒別診斷(參閱非霍奇金淋巴瘤部分)常需與淋巴結核、病毒感染如傳染性單核細胞增多癥、結節病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。并應注意與轉移癌鑒別。頸部淋巴結腫大應排除鼻咽癌、甲狀腺癌等,縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤,腋下淋巴結腫大應與乳腺癌鑒別。
以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查,病理組織學(xué)診斷是霍奇金淋巴瘤確診的主要依據,必不可少。病理學(xué)診斷通常要具有典型的RS細胞,并需結合淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞等多種反應性細胞成分背景的總體組織象,以及參考CD15、CD30等免疫標志做出病理診斷。臨床醫生則應綜合患者臨床表現及病理檢查結果做出全面診斷,包括霍奇金淋巴瘤的病理類(lèi)型及臨床分期。
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