老年人嗜鉻細胞瘤危象別名:老年嗜鉻細胞瘤危象
1.嗜鉻細胞瘤典型表現 高血壓是多數嗜鉻細胞瘤病人的最重要癥狀。本病典型表現為發(fā)作性高血壓。發(fā)作時(shí)血壓驟然升高,收縮壓可高達26.7kPa(200mmHg)以上,伴有頭痛、出汗、四肢震顫、心動(dòng)過(guò)速、心前區緊迫感、心絞痛、焦慮、恐懼、視物模糊、瞳孔散大、面部潮紅或蒼白等。發(fā)作終止后血壓回到正常或原有水平。半數以上病人血壓持續升高或在此基礎上陣發(fā)加重。情緒激動(dòng)、吸煙、按壓腹部、創(chuàng )傷、麻醉誘導期、術(shù)中按壓腫瘤等是常見(jiàn)的誘發(fā)因素。腫瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起發(fā)作。
2.危象表現 按發(fā)作癥群特點(diǎn)可分下列幾型。
(1)高血壓危象型:是諸危象中發(fā)生率較高癥群。由于腫瘤持續或陣發(fā)性釋放大量?jì)翰璺影啡胙寡獕撼始边M(jìn)性或陣發(fā)性劇烈升高。收縮壓可高達40kPa(300mmHg)以上,舒張壓可達17.3kPa(130mmHg)以上。伴有劇烈頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視盤(pán)水腫、眼底出血等。可以迅速出現心腎功能損害,容易并發(fā)腦出血;或急性左心衰竭、肺水腫;或由于冠狀動(dòng)脈強烈收縮、閉塞,導致急性心肌梗死。
(2)低血壓休克型:嗜鉻細胞瘤病人出現低血壓休克有下述幾種情況:①高血壓發(fā)作時(shí)注射了利舍平(耗竭兒茶酚胺作用)類(lèi)降壓藥,或使用了,大量α受體阻滯劑而未充分補足血容量,兒茶酚胺釋放驟停后,突然血壓降低休克;②有的病人高血壓與低血壓休克交替出現,反復發(fā)作。由于腫瘤突然釋放大量?jì)翰璺影罚瑢е赂哐獕喊l(fā)作,常伴急性左心衰竭肺水腫。兒茶酚胺釋放停止后,血管擴張,血容量嚴重不足,加之心肌損害,造成休克。血壓降低后又刺激腫瘤釋放兒茶酚胺,血壓再度驟升。這樣血壓極度波動(dòng),極易并發(fā)腦血管意外及急性心肌梗死。而且治療十分困難;③手術(shù)前缺乏充分內科治療準備,術(shù)中失血失液未充分補償,結扎腫瘤血管或腫瘤切除后,血壓突然下降休克。若術(shù)前用了過(guò)量的長(cháng)效α受體阻滯劑,α受體被完全阻斷,使升壓藥難以發(fā)揮作用,造成難治性休克;④極少數病人由于腫瘤內急性出血壞死,造成兒茶酚胺衰竭(腎上腺髓質(zhì)衰竭),以突然血壓下降,嚴重休克為突出表現。
(3)嚴重心律失常型:出現期前收縮、快速性室上性心律失常在嗜鉻細胞瘤病人中比較常見(jiàn)。若出現頻發(fā)性、多源性室性期前收縮,是嚴重心律失常先兆。出現陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)、室顫、阿-斯綜合征,是嚴重的心律失常,不及時(shí)搶救可致猝死。也可出現各種傳導阻滯,甚至房室分離。
(4)其他型:有的病人可因大量?jì)翰璺影芬鸶邿幔w溫可達40℃以上,伴發(fā)紺、肢冷、大汗、心動(dòng)過(guò)速及心律失常。極少數病人由于大量去甲腎上腺素影響,可使胃腸道血管損害甚至閉塞,引起腸梗死、潰瘍、出血或穿孔等急腹癥。以腎上腺素分泌為主的病人可并發(fā)糖尿病酮癥酸中毒。惡性嗜鉻細胞瘤偶可發(fā)生低血糖,甚至昏迷。
根據臨床表現和尿或血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物測定以及定位檢查,嗜鉻細胞瘤診斷一般并不困難。但對危象發(fā)作急診就診病人診斷并不容易。通過(guò)仔細詢(xún)問(wèn)病史,密切觀(guān)察病情可以提供重要診斷依據。有下列情況者應考慮到本病危象:①有反復發(fā)作性高血壓或持續高血壓陣發(fā)加劇病史者;②血壓波動(dòng)極大,有位置性低血壓,或有高血壓低血壓休克交替出現者;③高血壓伴有畏熱、多汗、體重下降、情緒激動(dòng)、焦慮不安、心動(dòng)過(guò)速、心律失常、四肢震顫等兒茶酚胺分泌過(guò)多癥狀者;④高血壓伴有糖耐量減低、糖尿病,甚至酮癥酸中毒者;⑤有因外傷、小手術(shù)(如拔牙)、按壓腹部、排尿及吸煙等因素誘發(fā)高血壓發(fā)作史者;⑥腹部觸及包塊或B超、CT等發(fā)現。腎上腺或腹主動(dòng)脈旁等部位有實(shí)質(zhì)性腫物者;⑦一般降血壓藥物治療無(wú)效,用利舍平、胍乙啶等促進(jìn)兒茶酚胺釋放的降壓藥后反使血壓升高者;⑧高血壓伴不好解釋的血白細胞增高者。
疑為本病危象時(shí)首先應積極用α和β受體阻滯劑及其他相應急救治療,同時(shí)急診作B超探測腎上腺區及腹主動(dòng)脈兩側,以發(fā)現腫瘤。必要時(shí)在病情允許條件下做CT或MRI檢查,盡可能明確診斷。在危象控制后,再留尿或血測定UCA及VMA或其他有關(guān)檢查,最后確診。
必須與高血壓病的高血壓危象、高血壓病腦病、冠心病嚴重心律失常、急性心肌梗死及感染性休克等相鑒別。
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