混合型慢性高原病別名:混合型慢性高空病
1.癥狀 本病常見(jiàn)于長(cháng)期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的臨床表現:患者43歲,英國工程師,他在秘魯莫羅科查(4500m)工作1年后開(kāi)始頭痛,頭暈,食欲減退,疲乏,失眠,工作能力及效率明顯降低。體檢血壓及心率正常,面頰及口唇嚴重發(fā)紺。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)和分裂;血細胞比容72%,白細胞計數正常;心電圖右室肥厚,胸部X線(xiàn)肺動(dòng)脈段凸出,右心室中度擴大;右心導管檢查,肺動(dòng)脈收縮壓52mmHg,舒張壓26mmHg,平均壓40mmHg,右心房壓7mmHg。他離開(kāi)秘魯回英國后癥狀逐漸消失,肺動(dòng)脈壓恢復正常。本病最常見(jiàn)的癥狀是頭痛,頭暈,感覺(jué)異常,記憶力減退,睡眠紊亂包括失眠或嗜睡,食欲不振,運動(dòng)耐力降低等。
2.體征 由于顯著(zhù)的紅細胞增多和低氧血癥,病人的面部、口唇、鼻尖、耳朵、手指(趾)顯著(zhù)發(fā)紺,甚至呈暗紅或黑色。個(gè)別人可有杵狀指。血壓正常或較低,舒張壓輕度增高,脈壓變小。心率輕度增快,但一般不超過(guò)100次/min。右胸骨緣心尖搏動(dòng)增強。檢眼鏡見(jiàn)動(dòng)脈迂曲,靜脈擴張。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)或分裂,肺動(dòng)脈瓣區和/或心尖區聞及Ⅱ-Ⅲ級吹風(fēng)樣收縮期雜音。重者出現尿少、肝臟腫大、面部及下肢水腫等。
3.在海拔3500m以上發(fā)病,于久住高原的平原移居者和少數高原世居者亦可發(fā)生。臨床癥狀以頭痛,頭暈,疲乏無(wú)力,感覺(jué)異常,失眠或嗜睡,發(fā)紺等。
4.血紅蛋白>200g/L,血細胞比容>65%和紅細胞數>6.5×1012/L。
5.有顯著(zhù)的肺動(dòng)脈高壓和極度右室肥厚征象,包括超聲心動(dòng)圖檢查,右室流出道>33mm,右室舒張末期內徑>23mm;胸部X線(xiàn),右下動(dòng)脈干橫徑>17mm,右肺下動(dòng)脈干橫徑與氣管橫內徑比值>1.10;右心導管檢查,肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg。
6.排除其他慢性心肺疾病。
7.轉至低海拔地區病情逐漸好轉。
本病主要影響右心功能,出現顯著(zhù)的右室肥厚擴大、甚至衰竭,但有時(shí)也可同時(shí)累及左心功能。因此,除了與肺氣腫、肺心病、先心病等進(jìn)行鑒別外,也應與冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、病毒性心肌病相鑒別。
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