非特異性系統性壞死性小血管炎別名：顯微鏡下多發(fā)性微小動(dòng)脈炎
本病的肺部病變發(fā)生率為20%～30%，臨床有典型的三聯(lián)癥：咯血、貧血和胸部X線(xiàn)片示肺泡出血征象。咯血、貧血是常見(jiàn)癥狀，甚至發(fā)生致命性的大咯血，同時(shí)由于肺部氣體交換障礙，病人可發(fā)生嚴重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴重，腎臟受損的表現要多于肺部表現，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表現為肺充血征，雙側肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤性改變，病變?yōu)殡p側對稱(chēng)性變化。
實(shí)驗室檢查有血沉、C-反應蛋白升高，血紅蛋白降低，支氣管肺泡灌洗液為血性液，巨噬細胞內有吞噬的含鐵血黃素。近年來(lái)ANCA研究發(fā)展對提高本病的診斷率有了極大的幫助，對本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過(guò)氧化酶(MPO)，其抗原抗體復合物為MPO-AN-CA，運用ELISA法和免疫熒光法結合可使MPA的診斷陽(yáng)性率達到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對確診MPA有非常高的價(jià)值。而且通過(guò)監測MPO-ANCA的滴度變化還可判斷疾病的輕重、觀(guān)察療效和指導治療，是目前本病診斷最新和最有前景的診斷技術(shù)。本病的確診仍需肺活檢，活檢組織的主要病變?yōu)榉蚊氀苎祝瑥浡苑闻莩鲅闻蓍g隔及間質(zhì)有中性粒細胞浸潤，可見(jiàn)紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
應與肺部感染和腫瘤、化學(xué)物吸入引起急性肺損傷相鑒別。
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