病人無特異性的臨床表現(xiàn)，初期有全身乏力不適，繼而出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見，胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)樣陰影，約20%病人胸片為孤立性結(jié)節(jié)或浸潤(rùn)性病灶，部分病人可見空洞改變;病人血沉(ESR)、C-反應(yīng)蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，個(gè)別病人血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬于C-ANCA。
本病以男性多見，發(fā)病年齡31～74歲，平均為57歲。除皮膚病變外，肺外受侵罕見。病人無特異性的臨床表現(xiàn)，初期有全身乏力不適，繼而出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見，胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)樣陰影，約20%病人胸片為孤立性結(jié)節(jié)或浸潤(rùn)性病灶，部分病人可見空洞改變;病人血沉(ESR)、C-反應(yīng)蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，個(gè)別病人血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬于C-ANCA。
BLAG的確診有賴于肺活檢，病理檢查可見肺泡結(jié)構(gòu)消失，其內(nèi)有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管為中心和侵入血管的細(xì)胞浸潤(rùn)性損害為主，浸潤(rùn)細(xì)胞有正常淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、異形淋巴細(xì)胞樣及漿細(xì)胞樣細(xì)胞、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，異形細(xì)胞的形態(tài)呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細(xì)胞。部分小血管可因淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)后阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點(diǎn)。

本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點(diǎn)。