在肺部少見(jiàn)的惡性腫瘤中，絕大多數為周?chē)停话牖颊邿o(wú)臨床癥狀，其中淋巴瘤占41%，癌肉瘤占20%，黏液表皮癌占15%，肉瘤占18%，其余是惡性黑色素瘤。
肺淋巴瘤：分為霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤，分別占肺部腫瘤的0.5%或0.33%。原發(fā)肺淋巴瘤罕見(jiàn)，多為轉移瘤，大多為原發(fā)縱隔的霍奇金淋巴瘤的轉移瘤。肺原發(fā)淋巴瘤的預后好于繼發(fā)。
1.肺繼發(fā)淋巴瘤 淋巴瘤累及肺占44%～70%，為前縱隔或氣管旁到鄰近的縱隔淋巴結，再到肺門(mén)淋巴結，最后到肺，肺受累可為直接擴散或分離的結節，只有當大塊病變(指前縱隔或氣管旁包塊>30%胸直徑時(shí))時(shí)才累及胸膜、心包或胸壁，以上主要是指霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤在尸檢中約50%累及肺，最常見(jiàn)的是大細胞型。也可見(jiàn)于治療后復發(fā)或繼發(fā)于肺者。
CT可見(jiàn)以下表現
①肺結節<1cm;
②>1cm的腫塊或腫塊樣融合體，伴或不伴空洞;
③肺泡或間質(zhì)滲出;
④胸膜包塊;
⑤支氣管周?chē)蜓苤車(chē)龊瘢谢驘o(wú)肺不張;
⑥胸腔積液;
⑦肺門(mén)或縱隔淋巴結增生。超過(guò)68%的患者同時(shí)可見(jiàn)以上3個(gè)或更多CT異常征象，可用于鑒別其他疾病。
2.肺原發(fā)淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤：罕見(jiàn)的原發(fā)肺淋巴瘤可發(fā)生在肺內任何正常存在淋巴組織的部位，如支氣管相關(guān)淋巴組織和黏膜相關(guān)淋巴組織，肺間質(zhì)或肺內、胸膜下淋巴結。肺內及胸膜下淋巴結較常見(jiàn)，特別是>25歲者。淋巴管造影證實(shí)18%的正常人有肺實(shí)質(zhì)內的肺內淋巴結。肺非霍奇金淋巴瘤分期。
原發(fā)肺淋巴瘤主要源于B淋巴細胞，有人報道可源于中心細胞，其由濾泡旁B淋巴細胞轉化而來(lái)，這些B淋巴細胞表達κ-或λ-免疫球蛋白輕鏈，提示為源于單一B細胞的克隆增生，要鑒別良性淋巴病變(包括淋巴細胞間質(zhì)性肺炎、假性淋巴瘤)與肺原發(fā)淋巴細胞淋巴瘤很困難。
鑒別良、惡性淋巴樣病變的3個(gè)指標：
①未成熟淋巴細胞;
②無(wú)胚發(fā)中心;
③累及肺門(mén)淋巴結。但有人認為第3項不能用于診斷一定是良性病。總之，良性淋巴瘤的主要臨床問(wèn)題是鑒別各型及明確診斷。
淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎：Carrington及Lebowl966年首先報道，Liebow和Carrington在1973年進(jìn)一步定義LIP為淋巴細胞漿細胞及組織細胞廣泛肺間質(zhì)滲出，部分病例可有胚發(fā)中心，稱(chēng)之為“廣泛淋巴樣組織增生”。有人認為L(cháng)IP與免疫功能缺陷有關(guān)，如：異常丙種球蛋白血癥，絕大多數患者為成年女性(50～70歲)，無(wú)特異性癥狀，典型胸部X線(xiàn)特征為彌漫雙下肺葉網(wǎng)狀滲出，小的1cm，大的在約3cm的結節或斑片，此瘤可伴免疫疾病，如：Sjoogren綜合征(占1/3)、結締組織病、自身免疫病及免疫缺陷病(包括AIDS)。
假性淋巴瘤：Saltzstein在1963年在區分良、惡性淋巴細胞肺滲出時(shí)，定名了良性淋巴細胞增生性假瘤，后成為肺的結節性淋巴增生，也有人稱(chēng)為分化好的淋巴細胞淋巴瘤。該瘤為反應性淋巴增生，可見(jiàn)肺內1個(gè)或多個(gè)結節或局部滲出，無(wú)癥狀，見(jiàn)于30～80歲，平均51歲，癥狀為發(fā)熱，切除包塊可診斷和治療，手術(shù)區復發(fā)率低，預后佳。
小淋巴細胞淋巴瘤：當非霍奇金病累及肺時(shí)，50%～60%的病人是小淋巴細胞和漿細胞樣淋巴細胞的增生，發(fā)病年齡20～90歲，峰值為60歲，男女相等，1/3無(wú)癥狀，癥狀包括：咳嗽、憋氣、胸痛、咯血等。手術(shù)切除或加化療、放療。預后佳，70%～83%可5年存活，存活中值4～9.75年。
大細胞組織細胞淋巴瘤：極少見(jiàn)，可合并AIDS，無(wú)AIDS者更多見(jiàn)于女性，非AIDS者在50～60歲，肺門(mén)淋巴結易受累，病變易發(fā)于上肺，也可全肺受累，可侵及胸壁或胸膜，空洞可見(jiàn)于混合型(即大、小細胞型)，盡可能手術(shù)切除，肺門(mén)淋巴結陽(yáng)性時(shí)需放療;播散時(shí)需化療。大細胞型比小細胞型更具侵襲性，預后更差。在初次治療幾個(gè)月至幾年間，53%可復發(fā)。
淋巴肉芽腫病：Liebow 1972年首次報告，其非典型的淋巴細胞滲出累及肺和其他器官(皮膚及腦)的血管。中年成人多見(jiàn)，男性稍多。可出現咳嗽、憋氣、胸痛、發(fā)熱、疲乏及體重減輕。胸部X線(xiàn)：多發(fā)肺小結節，0.6～0.8cm，邊界不清，位于下葉，環(huán)磷酰胺及潑尼松可能有益，2/3的中位存活期為14個(gè)月，38%的病人1年內死亡，平均存活23.8個(gè)月。此病可能為周?chē)鶷細胞淋巴瘤，原發(fā)可在肺，預后差。
漿細胞病變：巨球蛋白血癥、漿細胞瘤及多發(fā)性骨髓瘤在肺內罕見(jiàn)，Noach 1956年首次報告巨球蛋白血癥累及肺，全身癥狀可有淋巴結腫大、脾大、減重等。以上幾種應盡可能手術(shù)切除，但絕大多數只能化療。多發(fā)骨髓瘤可作為單發(fā)或全身病的一部分累及肺。
原發(fā)肺霍奇金病：肺原發(fā)霍奇金不常見(jiàn)，平均年齡42.5歲(12～82歲)，峰值年齡為雙峰型，首峰在21～30歲。二次高峰在60～80歲，男女比例為1∶4，最常見(jiàn)癥狀為咳嗽、減重、胸痛、憋氣、咯血、乏力及紅疹。胸部查體見(jiàn)肺實(shí)變征象，也可基本正常，其他體征有：胸廓反常呼吸運動(dòng)、皮疹、水腫及淋巴結腫大。放射學(xué)：絕大多數為肺內結節影，有空洞、滲出、肺不張及胸腔積液。支氣管鏡檢查多正常，幾乎所有均需開(kāi)胸活檢確診，組織學(xué)最多見(jiàn)結節性硬化或霍奇金的混合細胞型。
治療包括：手術(shù)、化療和放療。受累肺組織超過(guò)1葉者預后差，其他預后差的因素是：發(fā)熱、盜汗、減重10%以上、胸腔積液、空洞等。
3.軟組織肉瘤 原始間質(zhì)細胞存在于人體的某一臟器，其增生及成熟為脂肪纖維組織、肌肉、軟骨或骨。間質(zhì)來(lái)源的腫瘤源于支氣管或血管壁的基質(zhì)成分或肺實(shí)質(zhì)的間質(zhì)，其長(cháng)入肺實(shí)質(zhì)，偶可突出至支氣管腔，侵犯及突破支氣管上皮，因此無(wú)表皮脫落細胞，細胞學(xué)檢查無(wú)益。
大體腫瘤呈邊界清，有包膜的肺實(shí)質(zhì)內包塊，通常為局部侵犯播散，可能侵犯胸膜及胸壁，罕見(jiàn)空洞。
可在任何年齡發(fā)病，男女相等，左右肺發(fā)病率相等。常見(jiàn)癥狀為：咳嗽、胸痛、憋氣、咯血、發(fā)熱、乏力、畏食等，體重減輕常是晚期癥狀。常為單發(fā)，限于一肺，其直徑1～15cm或更大，一般直徑6～7cm，侵犯胸壁后可有胸腔積液，15%腫瘤阻塞支氣管致遠端肺改變。多血行轉移，淋巴轉移罕見(jiàn)。有人將其分為3類(lèi)：
①肺實(shí)質(zhì)及支氣管(內)肉瘤;
②大血管源肉瘤;
③小血管源肉瘤。
4.肺實(shí)質(zhì)及支氣管(內)肉瘤：原發(fā)性腫瘤罕見(jiàn)，常見(jiàn)類(lèi)型有：
(1)原發(fā)肺滑膜肉瘤：滑膜肉瘤是一種獨特而罕見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的12%。2002年以前的英文文獻僅有3l例原發(fā)肺滑膜肉瘤報道。
1934年Sabrazes認為其是起源于關(guān)節滑膜或向滑膜方向分化的惡性腫瘤而將其命名為滑膜肉瘤。目前普遍認為滑膜肉瘤是由間葉細胞發(fā)生的具有滑膜分化特點(diǎn)的惡性腫瘤，分為單相型和雙向型。部分病例細胞分化很差，形態(tài)及預后不同于以上兩型，稱(chēng)為低分化型。滑膜肉瘤多發(fā)生于四肢大關(guān)節的鄰近的部位，與肌腱、腱鞘、滑膜結構密切相關(guān)，常位于關(guān)節囊處，也可發(fā)生于無(wú)滑膜結構的部位，占5%～15%。
發(fā)生于肺的滑膜肉瘤主要臨床表現是胸痛、咯血、氣短和咳嗽。發(fā)生于肺外的滑膜肉瘤的臨床表現主要是包塊和疼痛，而滑膜肉瘤的大體標本檢查是腫塊邊界較清，但無(wú)包膜，呈灰或棕褐色。切面為魚(yú)肉色，質(zhì)脆，可見(jiàn)黏液變性或出血壞死區。鏡檢腫瘤細胞具有向上皮樣細胞及間質(zhì)細胞雙向分化功能。超微結構顯示腫瘤細胞胞質(zhì)含有豐富的核糖體，偶有線(xiàn)粒體擴張，粗面內質(zhì)網(wǎng)大量成節分布，并有發(fā)育良好的橋粒型細胞相連接。滑膜肉瘤由于其組織結構復雜，易誤診為其他軟組織肉瘤或炎癥。
原發(fā)性肺滑膜肉瘤在鑒別診斷上首先要與肺轉移性滑膜肉瘤相區別，次型肉瘤須與肺原發(fā)性其他肉瘤(纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管外皮瘤、神經(jīng)鞘瘤)鑒別，免疫組化染色可幫助區別二者。
滑膜肉瘤在治療上一般應對原發(fā)腫瘤行廣泛切除，根據臨床分期，可采用手術(shù)前后放、化療。放療有效劑量不應小于40cGy，放療野應包括瘤床及周?chē)?～5cm正常組織。化療在肉瘤的治療中很重要，最常用的是VAC方案。近年來(lái)ADM、DPP、Vp-16、IFD、DTIC和紫杉類(lèi)等藥物用于軟組織肉瘤并取得了較好的療效。與滑膜肉瘤預后有關(guān)的因素依次為患者的年齡、病變部位、病變大小、病程長(cháng)短，而具體到每個(gè)患者早期診斷和治療是至關(guān)重要的。Enzinger報道滑膜肉瘤5年生存率為25.2%。若腫瘤直徑<4cm或有廣泛鈣化預后較好，5年生存率可達82%。復發(fā)多在治療后2年，有1/3～1/2的病例有轉移。近些年對滑膜肉瘤的遺傳學(xué)研究發(fā)現滑膜肉瘤的預后與腫瘤的細胞核有絲分裂率有明顯相關(guān)性。異倍體DNA含量尤其是s期，可以作為制定滑膜肉瘤惡性度的客觀(guān)指標。一般認為核分裂率>10/10HPF則預后不良。
(2)纖維肉瘤及平滑肌肉瘤：可發(fā)生在氣管內及肺實(shí)質(zhì)內，支氣管內的此類(lèi)肉瘤多見(jiàn)于青少年，可有咳嗽及咯血等癥狀，多局限在支氣管內，并不侵犯肺實(shí)質(zhì)，切除術(shù)預后好。由于其易引起癥狀，故多在早期診斷并手術(shù)。周?chē)∽兌酁閷?shí)性，偶見(jiàn)空洞，預后較支氣管內纖維肉瘤差。有人認為瘤體大的較小的預后好，因其生長(cháng)慢，5年存活率45%，腫瘤細胞的有絲分裂率、大小及累及周?chē)M織(包括胸壁、膈、縱隔)等都是預后的影響因素。
(3)肺橫紋肌肉瘤：罕見(jiàn)，絕大多數橫紋肌肉瘤占據1個(gè)或多個(gè)肺葉，侵犯局部組織，特別是支氣管和肺靜脈，可伴先天性腺樣畸形，肺胚細胞瘤也偶見(jiàn)伴先天性腺樣畸形。多見(jiàn)于兒童。
(4)惡性纖維組織細胞瘤：常見(jiàn)于成人的四肢及腹膜后，少見(jiàn)于肺，且少于纖維肉瘤等，年齡見(jiàn)于18～80歲，平均55歲，常見(jiàn)呼吸道癥狀，各葉分布均勻。治療：選擇完全切除，術(shù)后放、化療。預后：較差，與分期、切除徹底性、是否侵犯胸壁及轉移有關(guān)。
(5)肺軟骨肉瘤：年齡23～73歲，平均46歲，男女均等，有呼吸道癥狀，左肺多見(jiàn)。X線(xiàn)胸片可見(jiàn)鈣化或骨化。大體見(jiàn)切面呈灰色，有包膜，邊界清。鏡下見(jiàn)鈣化或骨化的惡性軟骨，預后較差。
(6)肺骨肉瘤：罕見(jiàn)，定義骨外骨肉瘤：
①腫瘤必須由單一的肉瘤組織構成，除外惡性混合間質(zhì)瘤的可能;
②骨樣或骨成分必須由肉瘤構成;
③原發(fā)的骨腫瘤能除外。患者在35～83歲，平均61歲。男女均等，最常見(jiàn)癥狀為胸痛，左右發(fā)病等，治療為切除術(shù)，預后較差。
(7)其他肉瘤：脂肪、神經(jīng)源肉瘤及惡性間質(zhì)瘤同樣罕見(jiàn)。預后：所有以上梭狀細胞肉瘤，除平滑肌肉瘤及支氣管內纖維肉瘤外，預后很差，極少活過(guò)1年。
5.大血管起源的肉瘤 肺動(dòng)脈干肉瘤是原發(fā)于肺動(dòng)脈或心臟的肺動(dòng)脈瓣的腫瘤，多依腫瘤的主要細胞類(lèi)型分為：未分化、平滑肌及纖維肉瘤，在血管內向遠側或向血管外侵入肺內播散。
可見(jiàn)于20～81歲，平均50歲，女性稍多見(jiàn)，癥狀為胸痛、憋氣、咳嗽、咯血及心悸，可有心臟收縮期雜音，伴近端血管擴張的肺動(dòng)脈高壓是特定指征，晚期有右心失代償表現。
X線(xiàn)胸片：見(jiàn)分葉狀肺門(mén)旁腫物;血管造影見(jiàn)肺動(dòng)脈內多發(fā)缺損;CT及MRI有助診斷。治療：應行切除術(shù)，術(shù)后可輔助其他治療，但預后差。
6.小血管起源的肉瘤 惡性或低度惡性的肺內該類(lèi)腫瘤有：血管肉瘤、上皮樣血管內皮瘤、血管外皮瘤及血管內皮瘤。Kaposi肉瘤不在此討論，因其無(wú)肺內原發(fā)。Enzinger及Weiss(1983)定義的“血管內皮瘤”通常認為是血管腫瘤，但不能確定其準確的組織學(xué)分類(lèi)作為其最終的生物行為。
血管肉瘤：肺內極罕見(jiàn)，最可能為肺動(dòng)脈干或胸外的右心室的轉移癌，可伴血胸或肥大性肺性骨關(guān)節病，預后差。
上皮樣血管內皮瘤：Dail及Liebow 1975年首次報道，最初稱(chēng)血管內支氣管肺泡瘤，后稱(chēng)為硬化性?xún)绕ち觯詈蠖麨樯掀友軆绕ち觥？梢?jiàn)于軟組織、肺、肝、骨。年齡4～70歲，1/3為30歲以下，女性是男性的4倍。無(wú)癥狀或有干咳。X線(xiàn)胸片及CT見(jiàn)：雙肺許多小結節，直徑1cm左右，診斷后平均成活4.6年，也有報道反復外科切除后存活24年者。多因肺功能不全死亡。
血管外皮細胞瘤：源于無(wú)處不在的毛細血管外皮細胞，常位于下肢軟組織及腹膜后。發(fā)生于肺的男女相等，平均46歲，1/3無(wú)癥狀，可有胸痛、咯血、憋氣及咳嗽，偶伴肺性骨關(guān)節病。X線(xiàn)胸片示：分葉-界清、密度均勻的軟組織影。
治療為手術(shù)切除。預后不同，依胸部癥狀、大小(超過(guò)8cm)、有胸膜及胸壁侵犯、腫瘤壞死及巨大細胞(>3個(gè)有絲分裂/10高倍野)而定。>5cm者有33%轉移，>10cm者66%有轉移。診斷后2年內多復發(fā)，對放、化療無(wú)效。
7.癌肉瘤 此類(lèi)腫瘤主要由上皮成分和間質(zhì)成分構成。上皮成分常為鱗癌，間質(zhì)成分常為纖維肉瘤。相對于單一的肉瘤及鱗癌，癌肉瘤的分化程度及預后明顯差。
50歲以上病人多見(jiàn)，男性發(fā)病約為女性的5倍，最常見(jiàn)于遠端支氣管，瘤體常生長(cháng)較慢，更多為腔內生長(cháng)，浸潤氣管壁生長(cháng)較少見(jiàn)，但也可見(jiàn)侵及周?chē)谓M織，局部淋巴結轉移及遠處轉移，特別是腦轉移最常見(jiàn)。癥狀為咳嗽、咯血，胸痛不適也可見(jiàn)。可有肺性骨關(guān)節病。周?chē)呖蔁o(wú)癥狀。肺癌肉瘤有以下特點(diǎn)：
①多見(jiàn)于老年男性;
②大支氣管腔內息肉樣包塊;
③組織學(xué)：惡性上皮細胞簇可見(jiàn)非典型紡錘狀或多形性肉瘤細胞組成的基質(zhì);
④免疫組化：細胞角蛋白抗體顯示上皮成分，而基質(zhì)對波形蛋白(vimentin)起反應。
應盡可能手術(shù)切除，1年生存率不足20%，少數病人存活可超過(guò)5年或更長(cháng)，也有活10～20年者。
8.肺母細胞瘤 為兩種惡性間質(zhì)及上皮成分腫瘤構成，其成分近似癌肉瘤，似肺在3個(gè)月的胚胎狀態(tài)，故稱(chēng)為肺胚細胞瘤。在1952年，Bamard以胚胎瘤的名詞首先報道該病;1961年，Spencer定名為母細胞瘤，
根據組織學(xué)特性分為：
①分化好的胚胎腺癌，為惡性上皮成分似胚胎的肺，但無(wú)惡性基質(zhì);
②雙相母細胞瘤。平均年齡35歲(1～72歲)，女稍多于男，41%無(wú)癥狀，可咳嗽、咯血、憋氣，體檢無(wú)異常，個(gè)別呼吸音減弱。
X線(xiàn)胸片：?jiǎn)蝹确伟鼔K，可呈周?chē)突蛑行男汀；灍o(wú)特殊，纖支鏡和穿刺對診斷有益，54%為分化好的胚胎腺癌，46%為雙相胚細胞瘤，前者大小在1～10cm(平均4.5cm)，后者2～27cm(平均10.2cm)。組織學(xué)為惡性腺體及成人肉瘤樣或胚胎間質(zhì)成分。
治療采用手術(shù)切除，可輔以化療，瘤體<5cm者預后較好。分化好的胚胎腺癌預后好于雙相母細胞瘤，轉移與復發(fā)是預后差的原因。
9.惡性畸胎瘤 肺內畸胎瘤少見(jiàn)，絕大多數惡性發(fā)生在左上葉，原因不明，一半是惡性，易與胚細胞瘤混淆，預后差。
10.惡性室管膜瘤 病變原因不明，推測其為小細胞癌治療過(guò)程中的化生產(chǎn)物，Crotty 1992年首次報告1例小細胞癌治療后患者，單發(fā)周邊型室管膜瘤的超微及免疫學(xué)特征與小細胞腫瘤明顯不同。
11.支氣管惡性黑色素瘤 29～80歲均可發(fā)病，男女無(wú)差異，多位于隆突及支氣管，氣管發(fā)病較少見(jiàn)。癥狀體檢及放射學(xué)與原發(fā)支氣管癌相同。診斷原發(fā)性支氣管惡性黑色素瘤，需首先除外其他原發(fā)部位，參考標準如下：
①既往無(wú)皮膚病變(特別是黑色素瘤)手術(shù)史;
②無(wú)眼腫瘤手術(shù)史;
③單發(fā)肺腫瘤;
④形態(tài)為原發(fā)腫瘤特征;
⑤切除時(shí)無(wú)其他器官的黑色素瘤;
⑥尸檢無(wú)其他器官原發(fā)黑色素瘤。所有病例均須與黑色類(lèi)癌鑒別。
一旦確診原發(fā)腫瘤應盡量手術(shù)切除，預后中等，報道稱(chēng)最長(cháng)可存活11年。

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