結締組織痣
皮損可為輕度高起，直徑1～15cm的斑塊，顏色淡黃到橘色，表面類(lèi)似鮫魚(yú)皮革。好發(fā)于軀干，最多見(jiàn)于腰骶部。皮損單發(fā)，但常多發(fā)，后者可呈帶狀排列。在Proteus綜合征中，結締組織痣表現為跖部，偶或掌部表面呈大腦狀的腫塊。
1.獲得型結締組織痣 根據損害的數目和主要的真皮纖維成分，分發(fā)疹性膠原瘤、單發(fā)性膠原瘤或單發(fā)性彈性瘤。臨床上不能區分。
2.遺傳型結締組織痣 包括Buschke-Ollendorff綜合征中的播散性豆狀皮膚纖維化病：家族性皮膚膠原瘤和見(jiàn)于結節性硬化病的所謂膠魚(yú)皮斑。Buschke-Ollendorff綜合征為常染色體顯性遺傳病，可見(jiàn)廣泛性真皮丘疹和斑塊，非對稱(chēng)性發(fā)生在軀干和四肢。彈力纖維增粗，纖維直徑顯著(zhù)不一，有些病例鎖鏈素desmosine超過(guò)正常的3～7倍。伴發(fā)的全身脆弱性骨硬化，臨床上無(wú)癥狀，需經(jīng)X線(xiàn)診斷，可見(jiàn)灶性硬化性密度增高，主要見(jiàn)于長(cháng)骨、骨盆和手部。家族性皮膚膠原瘤的患者，可在背部出現多數對稱(chēng)性無(wú)癥狀的結節。通常在青少年時(shí)發(fā)病。結締組織痣也常與結節性硬化病伴發(fā)，可見(jiàn)鮫魚(yú)皮革樣斑塊，與典型的皮膚損害皮脂腺瘤，甲周纖維瘤和灰白色葉狀斑伴發(fā)。
根據臨床表現，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。遺傳型結締組織痣 包括Buschke-Ollendorff綜合征中的播散性豆狀皮膚纖維化病，臨床上無(wú)癥狀，需經(jīng)X線(xiàn)診斷，可見(jiàn)灶性硬化性密度增高，主要見(jiàn)于長(cháng)骨、骨盆和手部。
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