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疣狀角化不良病

皮損主要發(fā)生于顏面、頭、頸和腋窩,偶見(jiàn)于口腔。在40~50歲開(kāi)始發(fā)病,男多于女。皮損為肉色到褐色丘疹,邊緣光滑卷曲,中央呈角化過(guò)度性角栓。損害中可排出有臭味的乳酪樣物質(zhì)。皮損通常呈單發(fā)性,亦有報告多發(fā)性者。可發(fā)生瘙癢和出血,但大多無(wú)主觀(guān)癥狀。臨床上診斷困難。尚無(wú)惡變的報告。口腔損害罕見(jiàn),類(lèi)似皮膚損害。損害通常不疼痛,發(fā)生于受外傷形成的角質(zhì)化黏膜上,為小的丘疹和結節,中央呈火山口狀,可呈乳頭瘤樣外觀(guān),顏色為肉色到白色。
根據臨床表現的皮損特點(diǎn)和組織病理即可診斷。

本病應與其他棘層松解疾病如Darier病、家族性良性天皰瘡和增殖性天皰瘡鑒別。除臨床癥狀不同外,三者均無(wú)疣狀角化不良病中所見(jiàn)的燒瓶狀凹陷。此外棘層松解較家族性良性天皰瘡和增殖性天皰瘡輕,增殖性天皰瘡可見(jiàn)到大量嗜酸性粒細胞浸潤,直接免疫熒光檢查見(jiàn)表皮網(wǎng)狀熒光可以鑒別。Darier病的圓體和谷粒形成較疣狀角化不良病明顯得多。
本病亦應與乳頭狀汗腺囊腺瘤鑒別,后者表皮尚糜爛,可見(jiàn)大量漿細胞,無(wú)角質(zhì)栓。

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