重癥聯(lián)合免疫缺陷別名：重度聯(lián)合免疫缺陷癥
患兒生后1～2個月內發(fā)病。對細菌、真菌、病毒和原蟲感染均缺乏抵抗力，各種感染連續(xù)不斷。患兒常發(fā)生皮膚、肺和胃腸道的感染，幾乎所有患兒都有腹瀉，大便培養(yǎng)見沙門桿菌屬或致病性大腸埃希桿菌。持續(xù)性皮膚和黏膜念珠菌感染，甚至在應用廣譜抗生素前即可發(fā)生。疣的發(fā)生率增高，可呈泛發(fā)性?；純簩χ虏×苋醯牟《疽矡o抵抗力，皰疹、風疹或水痘病毒感染很嚴重，麻疹病程及皮疹持續(xù)時間較長。給某些患者接種牛痘或卡介苗，可能發(fā)生進行性牛痘疹或全身性結核疹。在病程中總有鼻竇和呼吸道感染，銅綠假單胞菌性肺膿腫、肺囊蟲肺炎是常見的死亡原因。常伴患兒生長發(fā)育障礙。
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