皮膚松垂別名：皮膚松弛癥
1.先天型 于出生后不久即發(fā)現皮膚癥狀。首見(jiàn)皮膚水腫，以后逐出現皮膚松弛、下垂呈皺褶狀，頸、面、眼瞼皮皺最為突出，呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線(xiàn)，下瞼下垂形成瞼外翻，腹壁、頸側皮膚松弛懸垂。其他器官彈力纖維受損，組織松弛、常可發(fā)生斜疝、胃腸道憩室、黏膜脫垂及心血管擴張或發(fā)生動(dòng)脈瘤等。此外，尚可出現角膜環(huán)狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長(cháng)，牙齒疏松、咽黏膜腫厚、聲帶松弛、發(fā)音嘶啞、毛發(fā)稀少及外生殖器發(fā)育不良等。常見(jiàn)的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。
2.獲得型 通常成年發(fā)病，部分可先有皮膚炎癥，后有彈性組織松解和松弛，如濕疹、多形紅斑、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫后可出現皮膚松弛癥狀，但無(wú)先天型發(fā)育障礙的特點(diǎn)。
根據臨床表現，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
1.皮膚彈力過(guò)度 皮膚外觀(guān)正常，不下垂，無(wú)皺褶，彈力強而非松弛無(wú)力，脆性增加，易成瘢痕。
2.彈力纖維假黃瘤 皮膚松弛多見(jiàn)頸側，皺褶呈黃色特征，顏面罕有受累，組織病理可資鑒別。
3.神經(jīng)纖維瘤 皮膚松垂呈局限性柔軟有空囊感，分布不對稱(chēng)，伴有特殊的咖啡斑等。
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