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毛囊性黏蛋白病別名:毛囊皮脂腺粘蛋白沉積癥

2~80歲均可發(fā)病,可分為2型。
1.原發(fā)型(良性型) 多見(jiàn)于40歲以下患者。皮損特點(diǎn)是1~2個(gè)或多發(fā)性非炎癥性鱗屑斑和炎性紅斑,略高出皮面,其上有群集的毛囊性丘疹。少數病例出現扁平或圓頂狀斑塊或結節,質(zhì)軟;有時(shí)可在受累毛囊中擠出黏液性物質(zhì)。炎癥反應常導致毛發(fā)脫落。偶可引起色素減退。面頸和頭皮部都最常見(jiàn),亦可累及軀干和四肢。局限性皮損見(jiàn)于頭面部,一般1年內消退。泛發(fā)性皮損所需時(shí)間稍長(cháng)。一般不會(huì )產(chǎn)生永久性脫發(fā);極少數患者可伴發(fā)Hodgkin病。
2.繼發(fā)型(惡性型) 多見(jiàn)于40歲以上的患者。除上述皮損外,常伴有皮膚T細胞淋巴瘤的表現。患者常死于淋巴瘤或其他合并癥。
根據毛囊性斑塊上有毛發(fā)脫落,炎癥反應較輕,擠壓毛囊時(shí)可見(jiàn)黏液性物質(zhì)排出,以及典型的組織病理,一般易于診斷。

 

對于40歲以上的患者,應注意伴發(fā)淋巴瘤的診斷。

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