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致命性中線(xiàn)肉芽腫別名:鼻部壞疽性肉芽腫

多見(jiàn)于20~50歲男性,好發(fā)于面中部,尤其是鼻部,呈進(jìn)行性發(fā)展,大致可分為以下3期。
1.前驅期 初起為鼻塞、打噴嚏、流水樣或漿液樣鼻涕等慢性鼻炎樣癥狀,有時(shí)涕中帶血。檢查時(shí)可見(jiàn)鼻黏膜干燥,覆黃褐色痂或在鼻前庭和中隔處出現淺潰瘍。
2.發(fā)展期 在前驅期后數月或數年,鼻涕逐漸增多,并轉為膿性或血性。可覆有暗污穢色痂皮。有惡臭。檢查時(shí)可見(jiàn)鼻中隔、鼻甲、顱底和硬腭與軟腭組織發(fā)生破壞,并向鼻咽部、鼻旁竇、內眥及眼眶等處發(fā)展,形成大片組織缺損,并有骨質(zhì)破壞。病情嚴重,但少有疼痛感,亦不累及頸淋巴結。
3.衰竭期 病情進(jìn)一步發(fā)展,由于大片組織壞死缺損,使鼻咽和上頜等完全暴露,惡臭難聞,持續高熱、消瘦衰弱,呈惡病質(zhì)現象。終因大出血或繼發(fā)感染而死亡。
目前尚無(wú)特異性確診方法,需通過(guò)臨床病程分析、組織病理檢查和細菌學(xué)檢查并除外其他類(lèi)似疾病而確診,以下要點(diǎn)可作為診斷參考:
1.原發(fā)于面中部的慢性進(jìn)行性肉芽腫性潰瘍。
2.組織病理檢查為慢性非特異性炎性肉芽腫性改變。
3.早期局部組織雖破壞嚴重而一般情況好。
4.局部淋巴結一般不腫大。

 

1.Wegener肉芽腫 本病也侵犯上呼吸道,但不穿破面部軟組織,且合并有下呼吸道炎癥和肉芽腫性血管炎,組織學(xué)上有多數巨細胞而無(wú)異形細胞。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病 本病通常不以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。在炎癥浸潤中出現異形的單一核細胞,同時(shí)有血管炎變化。

 

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