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疾病庫(kù)大全   >  皮膚性病   >  X聯(lián)鎖魚鱗病

X聯(lián)鎖魚鱗病別名:黑魚鱗病

幾乎全部見(jiàn)于男性。出生時(shí)或生后不久發(fā)病。四肢、面、頸、軀干、臀部常可見(jiàn)大而顯著的鱗屑,以頸、面、軀干受累最重。個(gè)別病例或嚴(yán)重者可波及肘窩、腋下及腘窩,掌跖外觀正常或輕微增厚,鱗屑常為褐色,黏性較大。女性攜帶者在臂及脛前可見(jiàn)輕度鱗屑。眼裂隙燈檢查,部分患者可見(jiàn)明顯角膜后壁或彈力層混濁。男性患者可有隱睪及睪丸癌。皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

 

1.黑棘皮癥 以成人多見(jiàn),多侵犯腋窩、腹股溝及外陰等皮膚皺褶及生理性色素深的部位,皮損呈褐色斑片。組織病理可見(jiàn)乳頭瘤樣增殖,常并發(fā)內(nèi)臟癌腫。
2.先天性魚鱗病樣紅皮癥 在皮膚彌漫性潮紅的基礎(chǔ)上出現(xiàn)魚鱗病樣損害,以身體屈側(cè)為著,多在夏季加重。
3.鱗狀毛囊角化 鱗屑中央有黑點(diǎn),與毛囊一致,可見(jiàn)中央固著,周圍游離的小葉狀鱗屑,以腰、臀部及腹外側(cè)多見(jiàn)。

 

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