先天性囊狀腺樣畸形別名:先天性囊性腺瘤樣畸形
新生兒呼吸窘迫為主要表現,超過(guò)1個(gè)月的少數患兒可表現為咳嗽、發(fā)熱。可有反復肺部感染。胎兒期半數合并胎兒普遍性水腫,羊水過(guò)多約占25%,常合并早產(chǎn)或圍生期死胎,考慮可能是因為膨大而質(zhì)硬的病肺壓迫,使靜脈回流不暢及影響心臟功能引起。在出生后1個(gè)月內被發(fā)現的占62%,在出生后5年內診斷占24%,在成人診斷者極少。
1.患者多為嬰幼兒。
2.臨床表現主要呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。
3.X線(xiàn)表現肺內腫塊伴有大小不等的透光區向同側胸腔擴展等即可診斷。
應與先天性肺疾病如肺隔離癥、肺囊性纖維化、透明肺作鑒別。另外,含氣肺囊腫應與肺大皰、肺結核、肺膿腫等鑒別。
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