胸壁軟組織腫瘤
良惡性腫瘤表現不盡相同,不同組織類(lèi)型的腫瘤臨床表現也不相同,分述如下:
1.良性胸壁腫瘤
(1)脂肪瘤:為常見(jiàn)的胸壁良性腫瘤,由成熟脂肪細胞組成,有完整包膜,瘤內有纖維束間隔,與皮膚、筋膜相粘連。好發(fā)于皮下,亦可見(jiàn)于肌肉間。常發(fā)生在背部、頸部肩胛部。通常無(wú)癥狀,多為單發(fā),分硬性和軟性?xún)煞N,后者可生長(cháng)成巨大瘤體。一般瘤體為橢圓形或分葉狀,多向外生長(cháng)形成外出性腫塊;也可向胸腔內生長(cháng),或同時(shí)向內、外兩個(gè)方向生長(cháng),形成啞鈴狀;有的自胸內向鎖骨上窩竄出。切線(xiàn)位X線(xiàn)片及體層片,可見(jiàn)脂肪瘤體呈透亮區,瘤內偶有鈣化。MRI或CT顯示腫瘤邊緣清晰、均勻一致的脂肪密度影;若瘤體貫穿全胸壁,則局部肋間隙增寬,多無(wú)痛生長(cháng);如無(wú)癥狀,且明確的放射學(xué)診斷,無(wú)需處理;如腫瘤增長(cháng)或有癥狀,可沿邊緣完整切除;少見(jiàn)復發(fā);腫瘤小者切除無(wú)困難,巨大而進(jìn)入胸腔者,須做開(kāi)胸切除。
(2)神經(jīng)鞘瘤:良性神經(jīng)鞘腫瘤好發(fā)在青年及中年人;常無(wú)癥狀;MRI顯示源于周?chē)窠?jīng)的偏心腫瘤;組織學(xué)包括:Antoni A或Antoni B細胞;Antoni A:小的梭狀細胞、扭曲的神經(jīng)核、胞質(zhì)不清、透明空泡;Antoni B:細胞成分很少。治療:保留神經(jīng)的腫瘤切除。
(3)神經(jīng)纖維瘤:?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)(見(jiàn)神經(jīng)纖維瘤病);多數腫瘤部位表淺、生長(cháng)緩慢、無(wú)痛;在累及大神經(jīng)時(shí),其可能呈啞鈴型;組織學(xué):扭曲、延長(cháng)的細胞束,有波浪狀深染的細胞核;治療:沿周邊切除;在神經(jīng)纖維瘤病,有5%~30%的病人有惡性變。
(4)血管瘤:見(jiàn)于兒童和成人;可位于皮膚、皮下、肌肉內;常見(jiàn)的有毛細血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤。毛細血管海綿狀血管瘤是毛細血管和海綿狀血管瘤的混合體,質(zhì)軟,高出皮膚,呈藍紅色,易潰破出血、感染、壞死和形成瘢痕,可長(cháng)成較大體積。腫瘤小者宜早期手術(shù)切除,范圍較大者,手術(shù)切除有困難,破壞性大,目前多用激素及激光療法。海綿狀血管瘤比較多見(jiàn),皮膚外觀(guān)正常,瘤體主要位于皮下,稍高起,分皮下及肌肉內兩種。前者比較局限,高出皮膚呈半球形,表面稍帶青色。為大量充滿(mǎn)血液之囊腔所形成,柔軟似海綿,觸診有囊性感,以手掌壓之瘤體會(huì )縮小,減壓后又膨大,前者有完整的包膜,一般無(wú)癥狀,可做手術(shù)切除。后者無(wú)明顯界限,常不規則地延伸到肋間及胸內等深部組織,手術(shù)切除出血多,不易切除干凈,術(shù)后易復發(fā)。可試用尿素注射療法。巨大的毛細血管瘤或海綿狀血管瘤,可因大量血液滯留嚴重地消耗血小板、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纖蛋白原等,而產(chǎn)生貧血和凝血機制異常,發(fā)生出血后甚難控制,故應糾正血小板和凝血因子后再做腫瘤切除。
(5)血管外皮瘤:罕見(jiàn)的血管外皮細胞來(lái)源的腫瘤,可位于軀體各部位。可能是良性或惡性,且可從中間型到高度。慢速增長(cháng)的無(wú)痛性腫塊。治療:基于病變的分化程度。
(6)結節性筋膜炎:見(jiàn)于年輕人的、疼痛感、快速增大的病變;50%在上肢。組織學(xué):短的不規則束帶表現,僅少量成熟膠原蛋白。治療:沿病變邊緣的切除術(shù)。
(7)滑膜囊腫:滑膜為附著(zhù)在關(guān)節周?chē)睦w維組織鞘,是骨膜的延伸,其內層覆以滑膜內膜。滑膜囊腫即起源于內膜。而腱鞘囊腫,是沒(méi)有滑膜內膜結構的關(guān)節周?chē)夷[,此類(lèi)黏液假性囊腫來(lái)源于腱膜或肌腱。滑膜囊腫常見(jiàn)于膝關(guān)節,偶見(jiàn)于肩、肘、髖和踝關(guān)節,一些肩部滑膜囊腫可能表現為無(wú)癥狀的胸壁腫瘤,瘤體可能生長(cháng)較快,術(shù)后有復發(fā)可能。滑膜囊腫多無(wú)癥狀,依其大小和部位,可能會(huì )有輕度不適感或鄰近關(guān)節活動(dòng)受限,壓迫神經(jīng)、血管罕見(jiàn)。絕大多數病例無(wú)明確病因,認為是自發(fā)性的囊腫,創(chuàng )傷、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、滑膜炎或Charcot關(guān)節可能與囊腫有關(guān)。神經(jīng)滑膜囊腫可起源于腓神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)或橈神經(jīng)。胸壁滑膜囊腫可能位于肩關(guān)節或肋間神經(jīng),但也可無(wú)明確來(lái)源。應手術(shù)切除,以除外惡性可能。
(8)纖維瘤: 硬纖維瘤發(fā)于胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜,比較少見(jiàn),多見(jiàn)于肩胛部。發(fā)生的原因與外傷、家族性結腸息肉、激素等有關(guān)。因基質(zhì)多,細胞少,故質(zhì)地較硬,與肌長(cháng)軸固定,在橫軸方向可活動(dòng)。生長(cháng)緩慢,為無(wú)痛性圓形或橢圓形實(shí)質(zhì)性腫塊,大小不定,一旦侵犯臂叢或腋靜脈,可出現神經(jīng)癥狀及血管阻塞癥狀。在X線(xiàn)片上呈現軟組織腫塊陰影,偶爾肋骨受壓而被侵蝕。其病理細胞形態(tài)雖為良性,但瘤細胞易向周?chē)M織呈浸潤性生長(cháng),肉眼見(jiàn)似有境界和被膜,但組織學(xué)檢查并無(wú)真的包膜,手術(shù)時(shí)常發(fā)生切除范圍不夠,致術(shù)后易復發(fā),復發(fā)率25%~65%,故切除范圍應超過(guò)腫瘤本身,至少要距肉眼所見(jiàn)的境界外3cm的部位切除。
2.惡性胸壁腫瘤
(1)惡性纖維組織細胞瘤:類(lèi)似于惡性的纖維肉瘤。治療:廣泛局部切除,如果>5cm,可在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輔以放療。
(2)腹腔外硬纖維瘤:硬纖維瘤是少見(jiàn)的起源于肌腱膜組織的纖維瘤性腫瘤,以紡錘形成纖維細胞和肌成纖維細胞增生為特征,為低度惡性腫瘤。病因不清,可能與創(chuàng )傷、雌激素、遺傳等因素有關(guān)。組織學(xué)上為分化好的成纖維細胞,且富含膠原蛋白。多表現為良性腫瘤外觀(guān),但浸潤周?chē)M織生長(cháng),可能為多發(fā)性病變(稱(chēng)為侵襲性纖維瘤病)。腫瘤多位于腹部,在胸部多位于肩部或肩胛部,以青年人最常見(jiàn),特別是青年孕婦,觸診腫瘤有巖石樣硬度。CT、MRI和活檢有助診斷。治療原則是早期診斷、廣泛切除,如切除標本的抗雌激素受體陽(yáng)性,可放療、抗雌激素或非甾體類(lèi)抗炎藥治療。目前認為,抗雌激素可阻止硬纖維瘤細胞的生長(cháng),而非甾體類(lèi)抗炎藥通過(guò)干擾前列腺素的代謝,起到一定的治療作用。在軟組織肉瘤中生存期最長(cháng),術(shù)后較常見(jiàn)局部復發(fā)。
(3)上皮樣肉瘤:好發(fā)在青年人手部、大腿、足、膝部的結節狀腫物。有潰瘍及類(lèi)似肉芽腫或類(lèi)風(fēng)濕小結。可有淋巴結轉移。組織學(xué):卵圓形或多角形細胞,胞質(zhì)嗜曙紅。廣泛外科切除。
(4)腺泡軟組織肉瘤:以往曾被稱(chēng)為惡性類(lèi)器官性顆粒細胞肌母細胞瘤和惡性非嗜鉻性節旁體瘤。雖難以確認其準確的來(lái)源,但目前病理學(xué)界認為它是橫紋肌肉瘤的一個(gè)亞型。最常見(jiàn)于大腿前側,胸壁少見(jiàn),偶有原發(fā)在前或后縱隔的報告。不像其他軟組織肉瘤那樣多經(jīng)血運轉移到肺,而是更多見(jiàn)腦轉移,有時(shí)可長(cháng)達30年才出現轉移。女性、兒童多見(jiàn)。治療:廣泛切除及放療。
(5)血管肉瘤:腫瘤組織類(lèi)似血管內皮,可為原發(fā)或繼發(fā)性,后者多見(jiàn)于乳腺癌放療后。罕見(jiàn),占所有軟組織腫瘤的1%~2%,惡性腫瘤的0.7%。可位于胸壁軟組織或骨組織內,多表現為突人胸膜腔內的胸壁腫瘤,可致血胸。CT顯示瘤體為密度較高且均勻或不勻的陰影,可見(jiàn)鈣化灶,并有侵襲性生長(cháng)的特征(如:侵襲肋骨等),瘤體不被增強。MRI顯示T1和T2窗均為密度不勻的影像,這一影像特征為瘤體內出血所致。治療依賴(lài)腫瘤的分化程度和其所在部位,一般認為,胸壁的血管肉瘤應廣泛切除后輔助放療,預后較差。
(6)腱膜透明細胞肉瘤:青年人好發(fā)。慢性生長(cháng)、無(wú)痛。發(fā)生在肌腱或腱膜區。治療:廣泛切除,并輔助放療。
(7)皮膚纖維組織細胞肉瘤:皮膚纖維組織肉瘤,罕見(jiàn)的結節狀皮膚腫瘤;青年時(shí)發(fā)病;中度分化;局部復發(fā),但罕見(jiàn)轉移。治療:廣泛切除。
(8)脂肪肉瘤:脂肪組織分化來(lái)的惡性腫瘤;多位于四肢的脂肪組織內。腫瘤細胞與印戒細胞相似(成脂細胞)。分化程度從低度到高度均有。低度脂肪肉瘤:腫瘤細胞與良性脂肪瘤難以鑒別。低度脂肪肉瘤的治療:廣泛切除或加放療;高度脂肪肉瘤的治療:廣泛切除加放療。
(9)纖維肉瘤:是最常見(jiàn)的軟組織肉瘤。逐漸增大的無(wú)痛性包塊。四肢多見(jiàn),胸壁少見(jiàn)。發(fā)病年齡在30~80歲。在出現癥狀時(shí),其大小常在10cm左右。X線(xiàn)平片常正常,除非有骨骼侵襲。MRI見(jiàn)腫物密度不均勻。組織學(xué):簇生型或梭狀細胞形,胞質(zhì)稀少,邊界不清等。治療:廣泛局部切除,如果>5cm,可在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輔以放療。
(10)平滑肌肉瘤:可為高度或低度腫瘤;可能與血管有關(guān);廣泛、根治性手術(shù)切除,加放療。
(11)神經(jīng)纖維肉瘤:罕見(jiàn),可為新生或源于神經(jīng)纖維瘤病;傾向于高度惡性,因此治療需廣泛切除,或輔以放療。
(12)橫紋肌肉瘤:為兒童、青年人最常見(jiàn)的肉瘤,占兒童軟組織肉瘤的2/3。生長(cháng)迅速,高度惡性。對多藥化療敏感。組織學(xué):梭狀細胞、多核巨細胞和球拍形細胞等表現。分為3種主要類(lèi)型:
①胚胎型多見(jiàn)于嬰幼兒,多位于頭頸部或泌尿生殖系統(特別是睪丸、前列腺、陰道和膀胱),胸壁少見(jiàn);
②腺泡型多見(jiàn)于青年,多見(jiàn)于周邊肌組織,對放療敏感;
③多形性好發(fā)于老年,常見(jiàn)于四肢肌組織,胸壁少見(jiàn),雖對放、化療不敏感,但是以上3型中預后最好的。治療:術(shù)前化療后廣泛手術(shù)切除,并放療。
(13)滑膜肉瘤:高度惡性;發(fā)生在近關(guān)節部位,但很少為關(guān)節內病變;X線(xiàn)會(huì )顯示病灶內鈣化;組織學(xué):腫瘤有梭狀細胞成分和上皮成分的雙重特性。治療:廣泛切除,并輔以放療。
3.瘤性疾病
(1)滑膜軟骨瘤病:主要是青年人患病,以疼痛、僵硬和腫脹為主要表現。X線(xiàn)表現為細小的點(diǎn)狀鈣化。組織學(xué)表現為滑膜組織化生或軟骨硬結。治療:滑膜切除并摘除其游離體。
(2)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤:也被稱(chēng)為神經(jīng)纖維瘤病,1882年由Von Recklinghausen首次描述,故也稱(chēng)為雷氏現象(綜合征)。是一種神經(jīng)皮膚綜合征,主要表現為皮膚的色素沉著(zhù)(牛奶咖啡斑)和皮下與體內多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。大約30%的縱隔神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維瘤病的表現。
其至少分為2型,即:
①“傳統型”:以皮膚病變?yōu)轱@著(zhù),伴有不同程度的其他部位病變;
②“中心型”:皮膚病變不明顯,而以雙側聽(tīng)神經(jīng)瘤為主。
其特點(diǎn)為:新生的活嬰發(fā)病率約為1/3000;重要診斷指征是伴有Crowe征,即:腋下、甚至全身皮膚雀斑;除原發(fā)在皮下外,最多見(jiàn)累及骨骼系統,15%累及肺部,神經(jīng)纖維瘤很常見(jiàn)于后縱隔,發(fā)源于椎根部者可能在椎管內、外形成啞鈴形。原發(fā)在肺實(shí)質(zhì)內的神經(jīng)纖維瘤罕見(jiàn)。
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可并發(fā)以下疾病:
①約20%的35歲以上患者,可發(fā)展成不明原因彌漫性間質(zhì)纖維化及肺大皰,有人認為肺部纖維性病變與間充質(zhì)缺陷而導致原發(fā)的膠原蛋白沉積有關(guān);
②有內皮系統異常(嗜鉻細胞瘤);
③腎臟異常(腎動(dòng)脈狹窄伴惡性高血壓);
④約有5%可發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤,多轉移至肺;
⑤可伴發(fā)的其他惡性腫瘤有:血管肉瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等。
須根據病史:年齡、性別、部位、既往史。結合腫瘤及淋巴結的觸診及輔助檢查。
1.大小 較小的腫瘤,其最大直徑<5cm,多為良性腫瘤,而>5cm的腫瘤至少20%是軟組織肉瘤。如果腫瘤位于皮下,其易于觸診,大小可通過(guò)物理檢查確定,也可采用超聲、CT或MRI明確。
2.明確深淺 淺表病變更傾向于良性,即使惡性,預后也好于深部腫瘤。腫瘤的深度最好依據物理檢查、超聲或MRI。胸壁任何部位均可發(fā)生,女性需與乳腺腫瘤鑒別。
3.腫瘤硬度 軟組織肉瘤質(zhì)地較硬,多在體積較大而影響其血運或壓迫神經(jīng)時(shí),才引起疼痛。脂肪瘤常無(wú)壓痛、觸之質(zhì)軟,深部脂肪瘤(如肌內或浸潤)在肌肉收縮時(shí)觸之質(zhì)硬,但當肌肉松弛時(shí),腫瘤會(huì )“變”的柔軟。有感染或炎癥的腫瘤觸之疼痛、體表發(fā)熱。假性動(dòng)脈瘤偶有因較大而在影像學(xué)檢查時(shí)看似肉瘤,但體檢可發(fā)現搏動(dòng),且可聞及雜音。
4.腫瘤性質(zhì) 數囊性腫瘤是炎性或良性病變,如:滑膜囊腫或軟組織膿腫。但肩胛下滑膜囊腫因張力較高,常誤診為實(shí)性病變。良性及惡性病變均可表現為實(shí)性病變。透光試驗是傳統的、簡(jiǎn)單的鑒別手段。深部超聲或MRI也有助鑒別。
5.病程 腫瘤快速生長(cháng)超過(guò)2個(gè)月很可能是肉瘤,而慢速生長(cháng)超過(guò)20年的腫瘤,甚少是惡性。腫瘤的體積時(shí)大時(shí)小,常為囊性病變。但是,一定要小心長(cháng)期存在的腫瘤,軟組織肉瘤偶有表現為數年病史者,軟組織肉瘤在確診前的最長(cháng)病程可達30年。
6.還應特別注意檢查以下臟器 甲狀腺、乳腺、胸部、肝、腎、直腸(前列腺及直腸腫瘤)。血液項目包括:FBC(白細胞增多癥等)、ESR(常升高)、生化(鈣、磷、肝功及堿性磷酸酶等異常提示轉移)、酸性磷酸酶(前列腺病變和轉移時(shí)可升高)、甲狀腺功能檢查、PSA、血清蛋白電泳(骨髓瘤)等。尿常規:尿Bence-Jones(骨髓瘤)。組織活檢是確診的惟一方法。
7.胸壁腫瘤分期
(1)良性腫瘤分期。
(2)惡性腫瘤分期:基于組織學(xué)分級(G)、部位(腫瘤大小)(T)和轉移(M)等因素。此分期有助于評估預后及制定治療計劃。此分期針對原發(fā)結締組織腫瘤,不包括非圓形細胞來(lái)源的原發(fā)腫瘤(如:白血病、淋巴瘤、骨髓瘤或尤因瘤)。
分級(評估生物學(xué)的侵襲性):
G0:組織學(xué)良性(分化好)。
G1:低度惡性(偶見(jiàn)有絲分裂、中度分化及局部播散);有很低的轉移可能。
G2:高度惡性(有絲分裂多見(jiàn)、分化差)、轉移率高。
侵襲型腫瘤的特征:非典型細胞結構、常見(jiàn)有絲分裂、廣泛壞死、血運豐富、可見(jiàn)未成熟細胞。
部位(病變所在的解剖部位):
T0:原位癌
T1:局限在骨皮質(zhì)、關(guān)節囊或筋膜內
T2:擴散到筋膜外
轉移(淋巴結或血源腫瘤轉移):
M0:無(wú)區域或遠處轉移證據
M1:區域或遠處轉移證據
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