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縱隔霍奇金淋巴瘤別名:縱隔何杰金病

一般來(lái)說(shuō)霍奇金淋巴瘤病人臨床表現出現較早,就診幾個(gè)月前就可能有所表現。本病發(fā)病的平均年齡是30歲,但有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰:第一個(gè)是在20~30歲,男女相等;第二個(gè)是在50歲左右,男多于女。兒童發(fā)病少見(jiàn),且多為男孩。
1.癥狀 大約不到10%的原發(fā)性縱隔惡性淋巴瘤病人沒(méi)有任何癥狀,常規體檢和胸部X線(xiàn)檢查沒(méi)有陽(yáng)性發(fā)現。25%的病人有臨床癥狀。在結節硬化型中90%有縱隔侵犯表現,可同時(shí)伴有頸部淋巴結腫大,受侵犯的淋巴結生長(cháng)緩慢。其中50%的病人僅有縱隔占位的癥狀,他們大部分為婦女,年齡在20~35歲。病人表現為局部癥狀,局部癥狀如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有時(shí)與呼吸無(wú)關(guān)),緊束感,咳嗽(通常無(wú)痰),呼吸困難,聲音嘶啞,為局部壓迫所引起。有時(shí)也會(huì )出現一些嚴重的癥狀如上腔靜脈綜合征,但十分罕見(jiàn),縱隔霍奇金病如侵犯肺、支氣管、胸膜,可出現類(lèi)似肺炎的表現和胸腔積液,部分病人還有一些與淋巴瘤相關(guān)的全身表現如:
(1)發(fā)熱:是最常見(jiàn)的臨床表現之一,一般為低熱。有時(shí)也伴潮熱,體溫達40℃,多出現于夜間,早晨又恢復正常。在進(jìn)展期有少數表現為周期熱,這種發(fā)熱一般不常見(jiàn)也非特異性表現。同時(shí)伴有盜汗,可持續一夜,程度較輕。正常人群也有全身瘙癢,大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。
(2)乙醇疼痛:17%~20%的霍奇金病病人在飲酒后20min,病變局部出現疼痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線(xiàn)表現,具有一定的診斷意義。當病變緩解或消失后,乙醇疼痛即行消失,復發(fā)時(shí)又可重現,機制不明。
2.體征 常見(jiàn)的體征包括胸骨和胸壁變形可伴有靜脈擴張(不常見(jiàn)),可觸及乳內淋巴結腫大(不常見(jiàn)),氣管移位,上腔靜脈梗阻,喘鳴,喘息,肺不張和實(shí)變,胸腔積液和心包積液的體征。聲帶麻痹、Horner綜合征及臂叢神經(jīng)癥狀不常見(jiàn)。同時(shí)應檢查淺表淋巴結有無(wú)腫大。
頸部淋巴結活檢及縱隔淋巴結活檢能幫助診斷。后者通過(guò)CT指引下的穿刺或縱隔鏡完成。除特別注意病人的各種主訴,腫大淋巴結的部位及大小外,原發(fā)性縱隔惡性淋巴瘤一般臨床癥狀少見(jiàn),當出現胸部壓迫癥狀時(shí)查體及X線(xiàn)胸片即能發(fā)現異常。惡性淋巴瘤共同的X線(xiàn)表現為縱隔及肺門(mén)淋巴結增大。

 

霍奇金淋巴瘤應與下列疾病相鑒別:
1.胸腺瘤 惡性淋巴瘤中青年病人幾乎占一半,而胸腺腫瘤一般均在40歲以上。小于40歲的胸腺瘤非常少見(jiàn)。胸腺瘤位于前上縱隔,而霍奇金淋巴瘤也常見(jiàn)于前縱隔,部位不是特異性的診斷依據。主要是以臨床表現為依據。胸腺瘤有局部和全身重癥肌無(wú)力,紅細胞發(fā)育不良及低丙種球蛋白血癥等臨床特異性表現。胸腺瘤很少出現體表腫大的淋巴結,而惡性淋巴瘤經(jīng)常出現體表不同部位的腫大淋巴結。惡性淋巴瘤大多表現為前中縱隔多發(fā)的腫大淋巴結和融合成團塊的腫大淋巴結,CT增強掃描多為不均勻強化,其中有結節樣明顯強化區。胸腺瘤多表現為縱隔區密度均勻的腫塊,有些伴低密度囊變和壞死區,增強掃描胸腺瘤一般表現為均勻強化。有報道惡性淋巴瘤強化值多超過(guò)30HU以上,而胸腺瘤多低于30HU。胸腺瘤鈣化率為25%左右,惡性淋巴瘤的鈣化絕大多數是放療后出現的,原發(fā)腫瘤的鈣化是非常少見(jiàn)的,未經(jīng)治療的腫瘤內鈣化幾乎均是胸腺瘤。胸腺瘤由直接侵襲的方式向鄰近組織生長(cháng),侵犯縱隔間隙。
2.胸內巨大淋巴結增生 是一種罕見(jiàn)的,病變局限于腫大的淋巴結的原因不明的良性病變,又稱(chēng)為Castleman病、縱隔淋巴結樣錯構或血管濾泡樣淋巴結增生。本病可沿淋巴鏈發(fā)生于任何部位,但70%見(jiàn)于縱隔,其次為肺門(mén)區肺血管水平。發(fā)病年齡為50~70歲。根據胸內巨大淋巴結增生的組織學(xué)表現分為3型:①透明血管型;②漿細胞型;③混合型。本病一度被認為是異位胸腺增生和胸腺瘤,目前這種看法被否定。病人多為40~50歲的青壯年,發(fā)病無(wú)性別差異。本病無(wú)侵襲性,亦不發(fā)生遠處轉移。90%的病人無(wú)癥狀,在常規體檢和出現胸內器官結構的壓迫癥狀后,經(jīng)胸部X線(xiàn)發(fā)現。有部分病人伴有貧血、乏力、關(guān)節疼痛、盜汗和低熱等全身癥狀。手術(shù)切除病變后癥狀消失。X線(xiàn)檢查胸內巨大淋巴結增生可發(fā)生于縱隔的任一區域以及肺門(mén)和肺實(shí)質(zhì)內。腫塊可位于胸腔中線(xiàn)的一側或兩側,X線(xiàn)表現無(wú)特異性。CT掃描和主動(dòng)脈造影有一定的診斷價(jià)值。血管造影可顯示腫塊的滋養血管和發(fā)生部位。其滋養動(dòng)脈顯示較為清晰,但引流靜脈顯影不清楚。治療以外科治療為主并發(fā)癥很少,療效滿(mǎn)意,術(shù)后不易復發(fā)。
3.中央型肺癌 病人一般年齡較大,可有長(cháng)期吸煙史,無(wú)任何誘因出現咳嗽、咯血和痰血,同時(shí)伴有胸痛、胸悶、氣急等臨床癥狀。放射學(xué)影像發(fā)現肺門(mén)及縱隔有占位性病變。肺門(mén)腫塊被認為是中央型肺癌最直接、最主要的影像學(xué)表現。肺門(mén)腫塊表現為結節狀,邊緣不規則,也可有分葉表現,同時(shí)尚可見(jiàn)阻塞性肺炎,肺不張。有些惡性程度高的肺癌腫瘤可迅速侵入支氣管壁伴肺門(mén)淋巴結轉移,在受累支氣管明顯狹窄之前往往有明顯占位。中央型肺癌肺門(mén)腫塊邊緣有毛刺,并且病變以支氣管為軸心向周?chē)櫋V醒胄头伟┏M瑫r(shí)伴有肺門(mén)、縱隔淋巴結腫大,淋巴結腫大與癌組織相融合,包繞周?chē)埽窠?jīng)并對周?chē)鞴僭斐蓧浩取4蟛糠植∪私?jīng)痰脫落細胞檢查及支氣管鏡檢查得到確診。
4.結節病 縱隔原發(fā)性結節病比較少見(jiàn),一般不容易確診。結節病是一種非干酪性肉芽腫疾病,溫帶地區較熱帶地區多見(jiàn),黑色人種的發(fā)病率較高,可發(fā)現于任何年齡,但多見(jiàn)于20~40歲。結節病癥狀多數較輕,或無(wú)癥狀,常于體檢胸透時(shí)發(fā)現肺門(mén)淋巴結腫大。表現為肺門(mén)腫大的淋巴結大多雙側對稱(chēng),多結節粘連可呈分葉狀,邊緣光滑銳利,常伴有氣管旁,主-肺動(dòng)脈窗,隆突下淋巴結腫大及肺部表現,兩肺紋理增多,粗索條狀,網(wǎng)狀,小結節狀腫塊:結節病并胸內淋巴結腫大一個(gè)特點(diǎn)是一般不壓迫上腔靜脈及其他大血管。淋巴結可發(fā)生鈣化,呈蛋殼樣。手術(shù)切除效果良好。

 

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