胸腺小細胞癌別名:胸腺燕麥細胞癌
胸腺小細胞癌多見(jiàn)于男性患者,發(fā)病年齡多在10~60歲。近半數患者在手術(shù)確診前無(wú)癥狀,多在胸部X線(xiàn)檢查中無(wú)意發(fā)現。少數病人僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀,若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現上腔靜脈綜合征,個(gè)別者也可表現為疲勞、發(fā)熱、盜汗等。1/3胸腺小細胞癌病人在確診前常出現典型的庫欣綜合征(Cushing綜合征),這是由于胸腺小細胞癌中的神經(jīng)內分泌細胞產(chǎn)生異位性ACTH所致。其他內分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、胰島細胞瘤、多發(fā)性?xún)确置谙倭觫裥途C合征、馬方綜合征和肥大性骨關(guān)節病等比胸腺類(lèi)癌少見(jiàn)。胸腺小細胞癌同胸腺類(lèi)癌容易發(fā)生遠處轉移,1/3患者就診時(shí)可有骨或皮膚的遠處轉移。
臨床表現無(wú)特異性,病理活檢是惟一診斷手段。確診前必須排除其他部位有無(wú)原發(fā)性小細胞癌,如肺小細胞癌。
胸腺燕麥細胞癌和燕麥細胞癌在病理學(xué)上還要與其他一些病種相鑒別。
1.上皮性胸腺瘤 胸腺瘤的核內染色質(zhì)不像胸腺燕麥細胞癌那樣均質(zhì)分布,而且常被內部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺燕麥細胞癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學(xué)染色呈陽(yáng)性,而胸腺瘤為陰性。
2.胸腺內甲狀旁腺腺瘤 此瘤患者臨床常有高鈣血癥,這與內分泌性病理?yè)p害的特點(diǎn)正相反,但有些病例可無(wú)激素引起的癥狀,這樣就易與胸腺類(lèi)瘤相混淆。光鏡下二者有以下幾點(diǎn)明顯不同:大多數甲狀旁腺腺瘤沒(méi)有典型胸腺燕麥細胞癌所具有的壞死性呈脈管樣生長(cháng)及成菊形團等特點(diǎn),而且PAS染色呈強陽(yáng)性。電鏡下,甲狀旁腺腺瘤的神經(jīng)分泌顆粒比胸腺燕麥細胞癌要少得多。免疫組織化學(xué)方面,甲狀旁腺腺瘤的甲狀旁腺激素免疫組織化學(xué)染色呈陽(yáng)性,而胸腺燕麥細胞癌為陰性。
3.縱隔副神經(jīng)節瘤 在形態(tài)學(xué)上也與胸腺燕麥細胞癌相似,但是它并不一定出現在胸腺,而常發(fā)生于大血管;因其多起源于主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈內的或是血管內的副神經(jīng)節,同胸腺燕麥細胞癌的較大的腺管樣生長(cháng)方式不同,副神經(jīng)節瘤的瘤細胞呈緊密群集狀生長(cháng)。另外,副神經(jīng)節瘤核分裂象少見(jiàn),而胸腺燕麥細胞癌核分裂象多見(jiàn)。嗜銀染色在副神經(jīng)瘤為陽(yáng)性,而胸腺燕麥細胞癌呈陰性。甲硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽(yáng)性,但在副神經(jīng)節瘤更多見(jiàn)。
4.胸腺轉移癌 其中有些病例很像胸腺燕麥細胞癌,難以確診。相反,呈篩網(wǎng)狀生長(cháng)的胸腺燕麥細胞癌常為繼發(fā)性腫瘤,而非胸腺原發(fā)性病變。肺和腸的類(lèi)癌一般很少轉移至縱隔而原發(fā)灶無(wú)明顯病變。
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