結節病性心肌病別名:結節性心肌病
1.結節病的系統癥狀 結節病為全身性疾病,除心臟外,其他臟器尤其是肺、淋巴結、皮膚等均可受累而表現有相應的癥狀和體征。包括發(fā)熱、不適、厭食、體重減輕、干咳、哮鳴、呼吸困難、斑點(diǎn)或丘疹樣皮疹以及關(guān)節痛等。此外,眼睛受累頗常見(jiàn),多表現為葡萄膜炎癥。累及結膜、視網(wǎng)膜、淚腺者可引起視力障礙。當結節病患者檢獲氣管旁淋巴結腫大并伴某些急性周?chē)躁P(guān)節炎、葡萄膜炎和結節性紅斑病變時(shí)稱(chēng)“急性結節病”或Laeffgren綜合征;而前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經(jīng)麻痹者則被稱(chēng)為Heerfordt綜合征。
2.結節性心臟病的臨床癥狀 心臟癥狀的嚴重度取決于肉芽腫和瘢痕組織侵犯的部位和程度。
(1)充血性心力衰竭:因肉芽腫浸潤致心臟增大檢出率小于5%。大塊肉芽腫浸潤心肌可引起充血性心力衰竭,約占25%心功能不全者可進(jìn)行性加劇而致死亡。此外,尚可表現為因廣泛肺病伴纖維化所致慢性右心衰竭,或因心肌炎、心肌纖維化引起左心室收縮和(或)舒張功能不全所致慢性左心衰竭。
(2)心律失常:可表現為緩慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽腫直接侵犯竇房結、房室連接組織以及束支等部位的傳導系統所致。較多的報道顯示,傳導障礙為結節性心臟病最常見(jiàn)之臨床表現,發(fā)生率為40%,其中完全性房室傳導阻滯檢出率達23%~30%,內約68%病員有暈厥發(fā)作,甚至因反復阿-斯癥候群發(fā)作而死亡者。受損部位幾乎恒為室間隔基底部,嚴重者房室束可完全為肉芽腫或瘢痕組織所取代。次為完全性束支傳導阻滯,發(fā)生率為12%~32%,右束支阻滯尤其多見(jiàn)。臨床已見(jiàn)完全性右束支傳導阻滯為結節病惟一心臟損害表現者的報道。當竇房結完全為肉芽腫累及,而不涉及心臟傳導組織其他部位者,則心電圖可描記得竇性靜止圖形。現認為,嬰幼兒因受檢查技術(shù)條件限制。故竇房結及房室連接組織受累的實(shí)際發(fā)病數遠高于臨床報道者。快速性心律失常以室性心律失常居多,發(fā)生率為22%~40%。可為室性期前收縮,常呈多源性或室性心動(dòng)過(guò)速。完全性房室傳導阻滯和室性心動(dòng)過(guò)速交替出現,最后可致猝死。室上性心律失常較少見(jiàn),常見(jiàn)者有房性期前收縮、陣發(fā)性房性心動(dòng)過(guò)速、房撲以及房顫等。
(3)心絞痛:結節性心臟病者可出現心絞痛,有報道呈典型或非典型性心絞痛發(fā)作者,半數201鉈(201Tl)灌注缺損而冠狀動(dòng)脈造影正常,且胸痛多能為硝酸酯類(lèi)藥物部分或完全緩解,提示胸痛可能與微血管痙攣性缺血有關(guān)。另有學(xué)者認為心絞痛及201鉈(201Tl)灌注缺損系由外膜或室壁、冠脈肉芽腫、纖維化或血管炎所致。 對診斷為結節病的病人應考慮有結節病性心肌病的可能。X線(xiàn)胸片、心電圖有助于診斷。診斷有困難時(shí),可行心內膜心肌活檢,但取材應全面,以防假陰性。年輕人有擴張型心肌病或持續性室性心動(dòng)過(guò)速應考慮是否有結節病性心肌病的可能而做全面的檢查。心臟結節病按Fleming所設定的診斷標準為:①有心臟結節病的表現:傳導阻滯;陣發(fā)性心律失常;心力衰竭; ST段和T波異常。②臨床上診斷為結節病。③組織學(xué)證實(shí)為結節病。
本病需與特發(fā)性擴張型心肌病鑒別,Yazaki報道15例心臟結節病與30例特發(fā)性擴張型心肌病的結果顯示,心臟結節病者存在不同的臨床特殊表現,以女性居多,嚴重傳導病變發(fā)病率高,室壁異常增厚,室壁活動(dòng)異常參差不一,灌注缺損以前室間隔及心尖部明顯,且預后極差,均有別于特發(fā)性擴張型心肌病者。
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