門(mén)靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲(chóng)性肝硬化和酒精性肝硬化。關(guān)于各種類(lèi)型的肝硬化的臨床表現及實(shí)驗室檢查特點(diǎn)參見(jiàn)肝硬化。本癥多見(jiàn)于中年男性，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門(mén)體側支循環(huán)的形成及門(mén)脈高壓性胃腸病，其中以門(mén)體側支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現常伴有相應的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
1.脾大、脾功能亢進(jìn)　充血性脾大是本病的主要臨床表現之一，也是臨床最早發(fā)現的體征。Sherlock認為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線(xiàn)檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據不充分，值得懷疑。其發(fā)生率約80%左右。
(1)脾大發(fā)生的原因：
①脾動(dòng)脈擴張：由于脾動(dòng)脈擴張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門(mén)靜脈壓力逆傳到脾，使脾臟發(fā)生被動(dòng)性充血腫大，脾組織和脾內纖維組織增生，導致脾大。
②脾臟單核巨噬細胞增生：最近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實(shí)行各種門(mén)腔分流術(shù)后不能緩解，甚至個(gè)別患者的脾亢發(fā)生在門(mén)脈減壓術(shù)后。其原因為：由于腸道抗原物質(zhì)經(jīng)門(mén)體側支循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)，被脾臟識別攝取;或經(jīng)脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細胞增生，形成脾功能亢進(jìn)、脾大。
(2)臨床特征與表現：脾大伴有脾功能亢進(jìn)時(shí)病人表現有白細胞減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周?chē)讜r(shí)脾臟可有觸痛。
一般情況下，門(mén)靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進(jìn)，但三者之間缺乏相關(guān)性，不成比例。脾臟的大小、活動(dòng)度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)。如大結節性肝硬化者比小結節性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲(chóng)性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。
2.腹水 正常人腹腔內僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過(guò)200ml，起潤滑作用。主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過(guò)腹膜臟層出入。肝硬化晚期出現門(mén)靜脈高壓時(shí)，腹水形成的速度超過(guò)重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過(guò)500ml，多在1～4L左右，有時(shí)達5～6L以上，最多時(shí)可達30L。腹水主要來(lái)自體內細胞外液的滲入。
(1)發(fā)病機制：腹水發(fā)生的機制比較復雜，主要有以下幾種學(xué)說(shuō)：
①經(jīng)典學(xué)說(shuō)(又稱(chēng)充盈不足學(xué)說(shuō))：該學(xué)說(shuō)于1960年提出。該學(xué)說(shuō)認為肝硬化門(mén)靜脈血經(jīng)肝血竇流入下腔靜脈通路受阻，肝內血流阻滯，肝血竇和腹腔內臟血管壓力增加、淋巴液產(chǎn)生增多、漏入腹腔，有效循環(huán)血容量不足，又導致繼發(fā)性腎素-血管緊張素-醛固酮產(chǎn)生過(guò)多，作用于腎小管，造成水鈉潴留，維持或加重腹水。
②泛溢學(xué)說(shuō)：Lieberman等于1969年提出，與經(jīng)典學(xué)說(shuō)相反。認為門(mén)靜脈高壓激活了肝血竇周?chē)S富的神經(jīng)纖維和壓力感受器，通過(guò)肝腎神經(jīng)反射弧，使腎小管對鈉的重吸收增加，導致鈉水潴留，又使全身血容量增加30%，血漿內液體則從內臟血管床泛溢出來(lái)而形成腹水。即先有鈉水潴留，繼之產(chǎn)生腹水。
③外周動(dòng)脈擴張學(xué)說(shuō)：Schrier等于1988年提出。該學(xué)說(shuō)認為肝硬化形成后，先是內臟小動(dòng)脈擴張，繼之體循環(huán)動(dòng)脈擴張，結果導致有效動(dòng)脈容量不足，從而激活神經(jīng)、內分泌因子，促進(jìn)鈉水潴留，形成腹水。
④選擇性肝腎假說(shuō)：Wong F等于1997年提出。該學(xué)說(shuō)將肝硬化腹水發(fā)展分成了腹水前期、反應性腹水期、頑固性腹水期和肝腎綜合征期4個(gè)階段。每個(gè)階段腹水形成的主導機制不同。腹水前期由于腎臟對鈉的處置障礙，過(guò)量攝入鈉鹽可引起水鈉潴留。是由于肝功能不全和門(mén)靜脈壓力增加通過(guò)神經(jīng)反射直接影響了腎臟對鈉鹽的處理，但這種鈉水潴留是自限性的。反應性腹水期腎臟鈉水潴留明顯增加而使總血容量擴張，外周動(dòng)脈擴張，引起腹水形成。頑固性腹水期，肝病嚴重，明顯的鈉水潴留，RAA系統和交感神經(jīng)系統活性亢進(jìn)，外周血管對血管活性物質(zhì)反應性降低。但腎臟血管對血管收縮劑非常敏感，腎臟對鈉重吸收下一步增加而排泌減少，抵抗利尿劑和利鈉因子的作用。肝腎綜合征期由于外周動(dòng)脈進(jìn)一步擴張而出現低血壓，致有效循環(huán)血容量不足，血管收縮物質(zhì)合成增加，特別是血漿內皮素水平增加，導致選擇性腎臟低灌注、嚴重鈉水潴留和腎功能衰竭。
此外，低蛋白血癥、感染等因素也參與腹水的形成。
(2)臨床特征及表現：腹水可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明顯惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹水較易消除。后者常無(wú)明顯誘因，先有間歇性腹脹，數月后始證明有腹水，并持續增加，不易消除。腹水發(fā)生后，除有肝功能減退及門(mén)靜脈高壓所致的全身癥狀外，尚有其他表現：腹水量少時(shí)僅有輕度腹脹感，隨著(zhù)腹水量的增多，腹脹加重，并有食欲不振、尿少，甚至因過(guò)度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動(dòng)受限。體征方面有：直立位時(shí)下腹飽滿(mǎn)，仰臥時(shí)蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短。腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋。腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫。胸膝臥位叩診可發(fā)現300ml腹水，如有移動(dòng)濁音或波動(dòng)感，腹水已超過(guò)1000ml。大量腹水時(shí)腹壁變薄，血管顯露或怒張。可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。
3.門(mén)體側支循環(huán)的形成 門(mén)體側支循環(huán)的建立和開(kāi)放是門(mén)靜脈高壓的獨特表現，它不僅是診斷門(mén)靜脈高壓的重要依據，而且具有重要的臨床意義。
常見(jiàn)和其他部位的側支循環(huán)，前已述及，不再贅述。現主要就其重要臨床意義進(jìn)行簡(jiǎn)述。
(1)出血：出血是門(mén)體側支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴重的并發(fā)癥，其發(fā)生機制：
①爆破學(xué)說(shuō)：主要由于門(mén)靜脈高壓引起靜脈曲張內流體靜壓過(guò)高，導致破裂出血。
②糜爛學(xué)說(shuō)：由于局部黏膜淤血，營(yíng)養不良，黏膜糜爛，在外來(lái)機械性壓力作用下，使變薄、變脆的曲張靜脈壁受到外部損傷破裂出血。
③近來(lái)研究認為引起曲張靜脈破裂的原因不是壓力本身，而是曲張靜脈壁的強度。由于曲張靜脈壁的張力過(guò)高而造成曲張靜脈壁破裂出血。
出血最常見(jiàn)、最嚴重的是食管、胃底靜脈曲張破裂出血，引起嘔血、黑便及休克、肝性腦病等臨床表現。其發(fā)生率約占上消化道出血的52.4%。其次是直腸靜脈叢曲張形成痔核。痔核破裂可導致便血及慢性失血性貧血等臨床表現。發(fā)生率均占10%～40%。其他部位出血臨床較少見(jiàn)。如腹腔出血、腹膜后出血、陰道出血或血尿等引起相應的臨床表現，但臨床上不易查明出血的來(lái)源及性質(zhì)。
(2)門(mén)體分流性腦病：約有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，而經(jīng)肝外門(mén)體側支循環(huán)分流直接進(jìn)入體循環(huán)，引起自發(fā)性門(mén)體分流性腦病(portal-systemic encephalopathy)，是肝性腦病的一種類(lèi)型(詳見(jiàn)肝性腦病)。是一種以代謝紊亂為基礎，以意識改變和障礙或昏迷為主要臨床表現的中樞神經(jīng)系統功能紊亂的綜合病征。病人大多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情常可自行緩解。
(3)腹壁和臍周靜脈曲張：門(mén)靜脈高壓時(shí)臍靜脈重新開(kāi)放，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁形成迂曲的靜脈，血流方向為：臍以上向上，臍以下向下。以此血流方向可資與上或下腔靜脈梗阻造成的側支循環(huán)相鑒別。腹壁靜脈曲張顯著(zhù)者可呈海蛇頭狀稱(chēng)水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱(chēng)之為克-鮑綜合征。
4.門(mén)靜脈高壓性胃腸血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV)　門(mén)靜脈高壓性胃腸血管病是指長(cháng)期門(mén)靜脈高壓所導致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。病理改變?yōu)槲改c道微循環(huán)障礙、黏膜缺血性改變。根據其發(fā)病部位分為：
(1)門(mén)靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)：門(mén)靜脈高壓病人常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一(約為30%～40%)。過(guò)去常稱(chēng)為急性出血性胃炎或急性胃黏膜病變等。目前已被公認為門(mén)靜脈高壓性胃病(PHG)。
①發(fā)病機制：本病發(fā)病機制較為復雜，可有多種因素：
A.血流動(dòng)力學(xué)改變：由于門(mén)靜脈高壓，胃血管A-Ⅴ短路開(kāi)放，血管被動(dòng)淤血和主動(dòng)充血，血管血容量增加，血液淤滯，微循環(huán)障礙，黏膜缺血缺氧，代謝紊亂。
B.胃黏膜屏障破壞：由于胃黏膜缺血、缺氧造成代謝紊亂，能量缺乏，H 逆向擴散增加，黏液的生成和分泌受損，屏障作用破壞。另外門(mén)靜脈血內促胃酸分泌物質(zhì)(組胺、5-羥色胺等)經(jīng)門(mén)體分流直接進(jìn)入體循環(huán)，使胃酸分泌增加;引起胃黏膜糜爛和潰瘍。
C.膽汁反流：肝硬化常有高促胃液素血癥，抑制膽囊素和促胰液素對幽門(mén)括約肌和Oddi括約肌的調節，使之松弛，膽汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜損傷。
D.血管活性物質(zhì)的影響：NO是胃腸運動(dòng)神經(jīng)的抑制性遞質(zhì)，引起胃腸道血管平滑肌松弛，血管擴張，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循環(huán)障礙。前列腺素等也有擴血管作用。
E.內毒素血癥：門(mén)靜脈高壓時(shí)易形成內毒素血癥，激活激肽系統使組織缺血、缺氧，引起或加重胃黏膜糜爛和潰瘍。
F.肝功能不全：不僅使組胺等滅活減少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病變;而且使病人對各種致病因子的抵抗力及應激能力減弱，促發(fā)“應激性潰瘍”。
G.幽門(mén)彎曲菌感染：門(mén)靜脈高壓常合并Hp感染而加重胃黏膜損害，Hp在胃內分解尿素、釋放NH3、中和胃酸、升高胃內pH值、在胃黏膜屏障破壞和通透性增加的基礎上，H 回滲，引起或加重胃黏膜損害。也有人認為并非如此，尚有爭論。
②臨床表現：門(mén)靜脈高壓性胃病發(fā)生后，病人胃腸癥狀明顯加重，不思飲食，腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛均無(wú)特異性，潰瘍形成后也不出現典型的消化性潰瘍癥狀，診斷只有依靠?jì)如R檢查。
A.內鏡檢查：根據Frank等的標準分為輕度與重度。
輕度表現：黏膜呈猩紅熱樣，表面發(fā)紅，呈特征性鑲嵌狀蛇皮樣改變，病變以胃底及胃體上部為著(zhù)。
重度：在輕度PHG基礎上有櫻紅色斑點(diǎn)、淤點(diǎn)、糜爛和自發(fā)性出血。
B.組織學(xué)變化：
輕型：持續性黏膜毛細血管和小靜脈擴張，黏膜下靜脈迂曲，管徑不規則，靜脈壁不均勻，灶性?xún)饶ぷ儽。家?jiàn)以單核細胞浸潤為特征的慢性炎癥。
重型：黏膜和黏膜下毛細血管擴張，黏膜下小動(dòng)脈和小靜脈普遍擴張，黏膜下靜脈呈現動(dòng)脈化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的損傷，表面有滲血、出血，胃黏膜固有層和黏膜下層明顯水腫，但炎癥浸潤往往不明顯。
③超微結構變化：胃黏膜腫脹、充血、黏膜微血管內皮細胞質(zhì)增大，堵塞管腔;毛細血管內皮細胞胞質(zhì)面積擴大，吞飲泡增多，血管基底膜增厚;黏膜下和黏膜基層小動(dòng)脈增厚，黏膜下小靜脈動(dòng)脈化。血管周?chē)g隙擴大，細胞間隙極度增大，連接復合體部分破壞，腺上皮變性壞死，血管內絮狀及顆粒狀物質(zhì)外溢，部分病例間質(zhì)炎性細胞浸潤或查見(jiàn)幽門(mén)彎曲菌。
(2)門(mén)靜脈高壓性腸病(portal hypertensive colopathy，PHC)：PHC是指在門(mén)靜脈高壓基礎上發(fā)生的腸黏膜下毛細血管擴張、淤血、血流量增加，動(dòng)-靜脈短路以及毛細血管內皮和黏膜上皮細胞超微結構改變。其臨床有門(mén)靜脈高壓的表現，并常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。腸鏡可見(jiàn)結直腸黏膜充血、水腫、糜爛、潰瘍及蜘蛛痣樣小動(dòng)脈擴張。Sugano等將其分為：
①血管擴張：包括蜘蛛痣、血管發(fā)育異常樣病變。
②直腸黏膜彌漫性分布櫻桃紅斑點(diǎn)，其病理為非特異性水腫，黏膜內出血和非特異性輕微炎癥病變。
③直腸靜脈曲張。
彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)可能因門(mén)靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門(mén)靜脈壓力升高無(wú)關(guān)。長(cháng)期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點(diǎn)，同時(shí)降低門(mén)靜脈壓力。其發(fā)病機制及內鏡病理結果類(lèi)似于門(mén)靜脈高壓性胃病。
門(mén)靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據脾大、脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點(diǎn)即可進(jìn)行診斷。除確診為門(mén)脈高壓癥外，還應判定是肝內型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規化驗，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門(mén)靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時(shí)還需與其他有類(lèi)似癥狀和體征的疾病相鑒別。

1.特發(fā)性門(mén)靜脈高壓(Banti綜合征)　1882年意大利學(xué)者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無(wú)關(guān)的伴有脾腫大的貧血，故稱(chēng)Banti綜合征。其病因和發(fā)病機制迄今仍不明確，可能與接觸毒物、感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)。其肝臟組織學(xué)上顯示“肝臟閉塞性門(mén)靜脈病”，肝內門(mén)靜脈大、中型分支呈現明顯的內皮下增厚，膽管周?chē)w維化。臨床上常見(jiàn)隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現消化道出血、貧血、水腫等，體檢可見(jiàn)脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數可見(jiàn)腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見(jiàn)，肝性腦病罕見(jiàn)。貧血為正細胞正色素性或正細胞低色素性，也可見(jiàn)全血細胞減少，肝功能多正常或輕度異常。本病采用分流或斷流手術(shù)治療效果較好，預后良好。本病需與肝硬化門(mén)靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現沒(méi)有彌漫性再生結節、并排除各種原因肝硬化、血吸蟲(chóng)性肝纖維化和肝外門(mén)靜脈阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征　是由于肝靜脈、肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導致竇后性門(mén)靜脈高壓的一組臨床綜合征。病理上分為血栓性、膜性、纖維狹窄性3種類(lèi)型。臨床表現首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫、潰瘍、色素沉著(zhù)甚至靜脈曲張。病變累及腎靜脈可出現蛋白尿甚或腎病綜合征。腹部超聲、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷。手術(shù)及非手術(shù)治療效果尚好，可明顯改善病人預后。
3.肝小靜脈閉塞癥　是由于野百合堿、化療藥物、毒物、放療等因素導致的肝內中央靜脈和小葉下靜脈內皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞。臨床表現非常類(lèi)似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現肝大、腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛、腹脹，迅速出現腹水、肝臟腫大、壓痛等。多數病人可在發(fā)病前有呼吸道、胃腸道或全身出現前驅期癥狀，也可伴隨發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，但黃疸、脾大和下肢水腫較少見(jiàn)，急性期多伴有明顯肝功能異常。本病約半數于2～6周內恢復，20%死于肝功能衰竭，少數可發(fā)展為肝硬化門(mén)靜脈高壓。本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。
4.脾大性疾病　許多疾病特別是血液及淋巴系統疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門(mén)靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現脾大;需鑒別的有：
(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類(lèi)疾病是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、網(wǎng)織細胞瘤等。
①全身表現：發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。
②肝、脾、淋巴結腫大：約20%～50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大;表淺淋巴結腫大，以頸淋巴結腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%。
③骨骼及皮膚損害(如皮內結節及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等)。
④X線(xiàn)檢查，如肺、縱隔及骨骼受損則可有陽(yáng)性發(fā)現。
⑤血象，早期僅紅細胞減少，晚期則全血細胞減少。
⑥骨髓穿刺及淋巴結穿刺涂片或活檢如發(fā)現李-史(Reed-Sternderg)細胞可確診本病。
(2)白血病：
①全身表現：發(fā)熱、貧血及出血傾向，晚期有惡病質(zhì)。
②肝、脾、淋巴結腫大，以脾大明顯，可極度腫大。
③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應癥狀。
④白細胞增多是本病的特征，多數在10.0×109/L以上，可高達100.0×109/L。
⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細胞及巨核細胞系統減少。
(3)遺傳性球形細胞增多癥：又稱(chēng)家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸。其特點(diǎn)：
①明顯家庭史：多在10歲以前發(fā)病。
②臨床表現：貧血輕微、黃疸可有可無(wú)(為溶血性)、肝脾腫大以脾腫大為主(70%～80%)。
③如因情緒波動(dòng)或感染易發(fā)生溶血危象：表現為突然發(fā)生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/L左右，伴有發(fā)熱、寒戰、嘔吐、肝及脾區痛，黃疸加深，可持續數天至10余天不等。
④血象：紅細胞及血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細胞計數明顯增加(5%～20%)，可見(jiàn)小球形細胞增多，紅細胞滲透脆性試驗增高，抗人球蛋白試驗陰性。
⑤骨髓象示紅細胞系統增生活躍，并以中幼和晚幼紅細胞增多為主。
⑥X線(xiàn)檢查可見(jiàn)顱骨及手骨質(zhì)變薄，髓腔加寬。本病脾切除效果良好，以4歲以上手術(shù)為宜。
(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細胞表面形成抗原抗體復合物，使紅細胞破壞而產(chǎn)生溶血。本病分為急、慢性?xún)煞N。急性為原發(fā)性，以小兒多見(jiàn)。慢性者多見(jiàn)于成年女性，常為繼發(fā)性，輕度貧血。
①表現：頭暈、頭痛、乏力、食欲不振等。
②血象檢查：紅細胞及血紅蛋白不同程度降低，網(wǎng)織紅細胞明顯升高，可達50%。
③抗人體球蛋白試驗(Coombs試驗)陽(yáng)性對本病有診斷意義。
(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確。分為急慢性?xún)深?lèi)。
①急性見(jiàn)于小兒。發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;發(fā)病急;皮膚黏膜有出血斑點(diǎn);口鼻及牙齦出血史，甚至可出現胃腸道、泌尿道及顱內出血;肝脾常有腫大。
②慢性者多見(jiàn)于青年女性，起病慢，有長(cháng)期月經(jīng)過(guò)多，牙齦出血，皮下淤斑史;出血不嚴重，但經(jīng)常反復發(fā)作，輕度脾大。
③骨髓檢查發(fā)現血小板、巨核細胞減少或消失即可確診。
(6)黑熱病：
①脾大顯著(zhù)，肝可輕度腫大。若網(wǎng)狀內皮細胞增生壓迫小動(dòng)脈可發(fā)生灶狀梗死，此時(shí)脾區痛并可聽(tīng)到摩擦音。
②皮膚色素加深，表淺淋巴結腫大并可在淋巴結內找到含有原蟲(chóng)的網(wǎng)狀內皮細胞。皮膚及皮下結節中含有原蟲(chóng)。
③血象。全血細胞減少，尤以中性粒細胞為顯著(zhù)，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原體可以確診。
(7)慢性血吸蟲(chóng)病：
①有本病流行區生活史，病人往往有腸道病變而出現慢性腹瀉，可有膿血
②脾臟可極大，較硬;多伴腹水。
③乙狀結腸鏡檢，在乙狀結腸與直腸交界腸壁處做活體組織檢查，發(fā)現蟲(chóng)卵陽(yáng)性率頗高，即可鑒別。
(8)慢性瘧疾：
①有瘧疾病史或近期反復發(fā)作史。
②脾大顯著(zhù)伴脾功能亢進(jìn)。
③骨髓穿刺涂片比血涂片陽(yáng)性率高，可資鑒別。
(9)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎：
①多為15歲后發(fā)病，女性較多，以關(guān)節病變?yōu)橹鳎憩F為向心型或周?chē)完P(guān)節疼痛、腫脹、積液，后期出現關(guān)節強直、畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活動(dòng)期。
5.上消化道出血 當患者以急性上消化道大出血就診時(shí)，應與消化性潰瘍、胃癌、食管癌等疾病相鑒別。
6.腹水 典型的肝硬化腹水為漏出液，少數病人可因肝病本身的原因或并發(fā)癥的出現，可呈現不典型表現，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性。肝硬化腹水須與心源性、腎性、營(yíng)養不良性、癌性等疾病所致腹水相區別。腹水本身無(wú)鑒別診斷價(jià)值，需結合病史、體征和其他資料進(jìn)行鑒別。