淀粉樣變病的胃腸道表現
消化系統癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀。原發(fā)性淀粉樣變病最為顯著(zhù)。病變部位不同可呈現出不同的臨床癥狀。
1.惡心、嘔吐、食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動(dòng)功能障礙。在食管下咽困難，胃引起內容物停滯，出現惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀。
2.便秘、腹瀉 下消化道淀粉樣纖維沉積導致便秘或腹瀉。頑固性便秘使用瀉藥后會(huì )轉變成嚴重腹瀉，然后轉為便秘與腹瀉交替，腹瀉嚴重時(shí)可有大便失禁，也有主訴腹痛者。對治療有抵抗的長(cháng)期持續的腹瀉應懷疑淀粉樣變病。
3.吸收不良 吸收不良的發(fā)生率為4.0%～5.8%，在小腸淀粉樣纖維沉積導致黏膜上皮的萎縮、糜爛、血管障礙，少數病例可出現吸收不良綜合征，表現為脂肪瀉、巨幼紅細胞貧血或蛋白漏出性腸病。
4.出血、梗死、穿孔 淀粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛，乃至潰瘍，消化管的任何部位都可能發(fā)生潰瘍，潰瘍出血可出現嘔血、便血。亦有引起乙狀結腸的梗死和回腸的穿孔的病例報告。
5.腸梗阻 大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積，進(jìn)而自主神經(jīng)障礙引起運動(dòng)功能障礙，發(fā)生率6%～8%。所謂淀粉樣瘤(amyloid tumor)，好發(fā)于胃竇幽門(mén)及遠側結腸，和同部位的惡性腫瘤一樣可引起消化道梗阻癥狀。沒(méi)有器質(zhì)性狹窄的病變者，有時(shí)也可能出現急性腸梗阻的癥狀。Iegge等把這種狀態(tài)稱(chēng)為假性腸梗阻。淀粉樣瘤常見(jiàn)于原發(fā)性及伴隨骨髓瘤性淀粉樣變病，腸梗阻時(shí)腹部可見(jiàn)大量氣體像。
6.其他 巨舌為淀粉樣變病的一種特征性局部體征，見(jiàn)于20%的患者，往往同時(shí)伴有頜下腺、舌下腺等涎腺的腫大。患者味覺(jué)失靈，唾液分泌減少，有口腔黏膜干燥感、齒齦及口腔黏膜易出血，并可形成舌、頰黏膜的小血腫，后兩者在原發(fā)性淀粉樣變病中常見(jiàn)。咽部肌肉運動(dòng)障礙(由于淀粉樣纖維浸潤引起的下位腦神經(jīng)麻痹及局部淀粉樣纖維沉積)和食管病變嚴重者往往主訴吞咽困難，但未見(jiàn)于FAP病人中。
對于巨舌及多種消化系統癥狀者應想到本病，及早內鏡檢查并行黏膜活檢。確定診斷依賴(lài)活檢組織中確認淀粉樣纖維沉積。
本病由于出現進(jìn)行性全身衰竭和多種消化道癥狀，需與消化管惡性腫瘤鑒別。由于消化管的運動(dòng)異常，特別在出現便秘與腹瀉交替的患者有必要與糖尿病的胃腸病變相鑒別，同時(shí)還應注意與潰瘍性結腸炎、克羅恩病及缺血性腸炎相鑒別。
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