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小腸過敏性紫癜別名:小腸變態(tài)反應性紫癜

本病典型表現可累及皮膚、胃腸道、關節(jié)及腎臟4個器官,四者可單獨出現,也可以1種臟器癥狀為主合并存在。
多數患者在發(fā)病前1~2周有全身不適、乏力、食欲減退、頭痛、發(fā)熱或上呼吸道感染等前驅癥狀。皮膚紫癜是最常見臨床癥狀,壓之不褪色,多數分布于肢體和臀部,特別在兩下肢伸側更為多見。開始可表現為蕁麻疹,隨即變?yōu)轷r紅色紫癜,并逐漸轉為暗紅色。皮膚淤點和淤斑大小不一,可呈散發(fā)存在或融合成片,嚴重可融合成大皰或發(fā)生中央壞死。部分可伴發(fā)血管神經性水腫、多形性紅斑等皮膚過敏性表現。
小腸過敏性紫癜病例以腹部疼痛為主要表現。疼痛輕重不一,伴有惡心、嘔吐,嚴重者可呈絞痛,甚至發(fā)生腸套疊、腸梗阻或穿孔等。部分患兒可以胃腸道累及或急腹癥作為首發(fā)癥狀,隨后才出現血尿或紫癜。手術探查可發(fā)現空回腸明顯擴張、水腫伴淤點狀暗紅色病變,或呈腸段壞死等。這些病變系血漿滲出物進入腸壁和不規(guī)則腸蠕動所致。
其他亦可有關節(jié)及腎臟累及等癥狀。前者以大關節(jié)多見,因關節(jié)周圍有滲出物而表現為關節(jié)疼痛和腫脹,癥狀消退后不留任何后遺癥。腎臟病變輕重不一,輕者僅為短時間的血尿和少量蛋白尿,數周或數月后隨著病變改善而消失;重者在出現血尿后不久,很快發(fā)展為腎功能衰竭。少數患者可發(fā)展為慢性腎炎。
根據發(fā)病前的前驅癥狀,隨之出現典型的皮膚紫癜及腹部癥狀,一般不難診斷本病。

 

但如果僅有腹部癥狀而不伴有皮膚紫癜時,應與各種原因引起的急腹癥相鑒別。具有關節(jié)痛或蛋白尿者,也應該與風濕性關節(jié)炎或急、慢性腎小球腎炎相鑒別。少數患者當病變累及腦血管和腦膜血管而出現神經系癥狀或顱內出血時應與腦血管意外、腦部占位性病變等相鑒別。

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