脂肪營(yíng)養不良別名：皮下脂肪萎縮
1.腎臟表現 脂肪營(yíng)養不良的患者20%～50%發(fā)生腎臟病表現，表現為致密物沉積病的患者約10%為部分性脂肪營(yíng)養不良，并多在表現出脂肪營(yíng)養不良癥狀20年左右出現明顯的腎臟表現。腎臟受損的患者常見(jiàn)的是無(wú)癥狀性蛋白尿和鏡下血尿，少數表現為腎病綜合征。本病最突出的血清學(xué)異常是血C3降低。
由于本病臨床發(fā)現有蛋白尿、肉眼血尿、鏡下血尿、膿尿、急性腹痛、發(fā)熱、水腫、高脂血癥、高血壓和氮質(zhì)血癥，在全身性脂肪營(yíng)養不良的患者，還可見(jiàn)腎病綜合征表現。因此在不同患者常被分別做出腎盂腎炎、慢性腎小球腎炎或急性腎小球腎炎的診斷。
該病患者腎臟病變的性質(zhì)也是多變的，可有急性腎小球腎炎、腎盂腎炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪營(yíng)養不良患者解剖學(xué)異常十分常見(jiàn)，包括腎積水和集合系統擴張。
2.系統表現 脂肪營(yíng)養不良的發(fā)生可是先天的，也可在兒童期逐漸表現出來(lái)。先天性患者脂肪營(yíng)養不良出生時(shí)即有，但是糖尿病患者常常青少年期才出現。獲得性患者的脂肪營(yíng)養不良在糖尿病發(fā)病前或之后出現。高脂血癥、高蛋白血癥和甲狀腺高代謝癥具有特征性。其他的表現包括：身材高大(>9%)，肌肉肥大，多發(fā)癥，巨舌，腹膨脹，皮下結節，肝大，硬化，陰蒂或陰莖肥大，發(fā)熱性腺瘤，腦萎縮，偏癱，思維、智力、發(fā)育遲緩和心臟肥大。據報道有一個(gè)家族出現了可遺傳的脂肪營(yíng)養不良伴膀胱多發(fā)性血管瘤病，但人們推測這可能是由于和脂肪營(yíng)養不良的基因連續，而并非脂肪營(yíng)養不良的部分癥狀。
根據典型臨床表現和實(shí)驗室檢查和其他輔助檢查可明確本病診斷。
應與硬皮病及其他脂肪代謝不良性疾病相鑒別，另外應與其他原因的腎病綜合征相鑒別。
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