本病臨床少見(jiàn)，常僅有單側腎臟受累，罕有雙側病變;絕大多數患者腎區疼痛及反復發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱(不規則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現到確診的時(shí)間一般為3個(gè)月～9年。73%患者有結石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現。
黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷依據為：對有慢性尿路感染史，晨尿離心沉渣涂片泡沫細胞陽(yáng)性以及X線(xiàn)發(fā)現某些可疑病變者，應考慮XGPN的可能性。X線(xiàn)的改變包括單側腎腫大，靜脈腎盂造影(IVP)顯示無(wú)功能腎，腎和(或)輸尿管發(fā)現結石。血管造影顯示無(wú)血管腫塊或伴有腎內血管伸長(cháng)變細的腫塊，輸尿管周?chē)艹曙@著(zhù)的囊狀擴張性病變，在顯著(zhù)無(wú)血管區域的不規則的有腎功能損害的腎影，以及CT和MRI值有特征性發(fā)現。根據這些特點(diǎn)，對40%的病例可以作出診斷或術(shù)前擬診。另外，由于黃色肉芽腫性腎盂腎炎似由細菌感染引起，故尿細菌培養幾乎均呈陽(yáng)性，奇異變形桿菌和大腸埃希桿菌最常見(jiàn)，因大腸埃希桿菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黃色葡萄球菌感染也有類(lèi)似情況。

本病的腫塊易誤診為腎細胞癌，也曾有報道本病可同時(shí)伴有腎細胞癌或移行上皮癌，應注意鑒別。腎癌為富血管的腫瘤，可表現明顯不規則增強，而本病則增強不明顯，或有周邊增強，病灶內有囊狀或間隔的不增強區。故行增強掃描可以為鑒別診斷提供重要的依據。另本病有結石、梗阻、膿腫的存在及膿性物和局部黃色組織黏附于腎盂腎盞，也提示為炎性疾病。故應注意與其他慢性尿路感染性疾病腎結核等梗阻性疾病相鑒別。