額葉癲癇
額葉癲癇的特點(diǎn)為單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作,發(fā)作通常一天數次,且常在睡眠時(shí)發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時(shí)可與精神因素引起的發(fā)作相混淆,癲癇持續狀態(tài)是常見(jiàn)的合并癥。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發(fā)作時(shí)間短。
(2)起于額葉的復雜部分性發(fā)作,通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。
(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見(jiàn))。
(4)強直性或運動(dòng)性姿勢癥狀突出。
(5)發(fā)病時(shí)常見(jiàn)復雜的手勢性自動(dòng)癥。
(6)當放電為兩側性時(shí)經(jīng)常跌倒。
2.發(fā)作類(lèi)型 額葉癲癇的發(fā)作類(lèi)型描述如下,但多數額區可能迅速受累,而特殊的發(fā)作類(lèi)型不可能被識別。
(1)輔助運動(dòng)區發(fā)作:在輔助運動(dòng)區的發(fā)作,其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語(yǔ)暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側,致癇灶對側的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外觀(guān)好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展,上肢遠端的動(dòng)作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發(fā)作:發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時(shí)復雜的運動(dòng)手勢自動(dòng)癥,常見(jiàn)自主神經(jīng)征,如心境和情感的改變。
(3)前額極區發(fā)作:前額極區發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動(dòng),可能伴有演變,包括反向運動(dòng)和軸性陣攣性抽動(dòng)和跌倒以及自主神經(jīng)征。
(4)眶額區發(fā)作:眶額區發(fā)作的形式是一種復雜部分發(fā)作伴有起始的運動(dòng)和手勢性自動(dòng)癥,嗅幻覺(jué)和錯覺(jué)以及自主神經(jīng)征。
(5)背外側部發(fā)作:發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見(jiàn)的陣攣,伴有眼和頭的轉動(dòng)以及言語(yǔ)停止。
(6)島蓋發(fā)作:島蓋發(fā)作的特點(diǎn)包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語(yǔ)停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見(jiàn)的,而且可能是單側的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺(jué)改變,則麻木可能是一個(gè)癥狀,特別是在手上。味幻覺(jué)在此區特別常見(jiàn)。
(7)運動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作:運動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分性發(fā)作,其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖,在較低的前Rolando區受累可能有言語(yǔ)停止、發(fā)聲或言語(yǔ)障礙,對側面部強直-陣攣運動(dòng)或吞咽運動(dòng)、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側裂區,部分運動(dòng)發(fā)作不伴有進(jìn)行性或Jacksonian發(fā)作出現;特別是在對側上肢開(kāi)始。旁中央小葉受累時(shí)發(fā)作呈同側足部出現強直性運動(dòng),有時(shí)對側腿部也出現強直性運動(dòng),發(fā)作后Todd癱瘓常見(jiàn)。癲癇發(fā)作精確地起源于運動(dòng)皮質(zhì)區,此區的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合征:目前認為有兩種類(lèi)型的Kojewnikow綜合征,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征,是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類(lèi)型是代表成人和兒童外側裂區部分發(fā)作的特殊型,而且與運動(dòng)區的不同損害有關(guān)。其主要特點(diǎn)為:①運動(dòng)性部分發(fā)作,定位明確;②后期,通常在有軀體運動(dòng)性發(fā)作發(fā)生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動(dòng)的基礎上,出現局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進(jìn)行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的,除了與致病損害的演變有關(guān)者外)。本綜合征可由線(xiàn)粒體腦病(MELAS)引起。
應注意的是,某些癲癇病人的解剖學(xué)來(lái)源很難確定是在特定的腦葉,這種癲癇包括伴有前中央區和后中央區的癥狀(外側裂周?chē)鷧^發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見(jiàn)于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現:①無(wú)異常;②有時(shí)背景不對稱(chēng),前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見(jiàn)于單側或更常見(jiàn)于雙側或見(jiàn)于單側多數腦葉)。顱內描記有時(shí)能區別單側性和雙側性損害。
額葉發(fā)作不同的腦電圖表現可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數情況下,腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現,這就可以提供重要的定位信息,例如:①額葉或多葉,通常是雙側性,低波幅、快活動(dòng)、混合的棘波,節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個(gè)尖波,隨后是彌漫性低平波。
根據癥狀學(xué),顱內電極描記可提供關(guān)于發(fā)放的時(shí)間和空間演變的信息;定位有時(shí)是很困難的。
出現下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇:
1.全身性強直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。
2.癲癇發(fā)作初期,頭和眼轉向對側,繼而全身性驚厥,發(fā)作后意識喪失,常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉向病變對側,意識清楚和逐漸意識不清,繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作,提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現為身體某部的姿勢運動(dòng),如對側手臂強直高舉,同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側,提示致癇灶位于額葉中間部位的內側面。
5.常表現無(wú)表情感,或有短暫的動(dòng)作停頓,思維紊亂,并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。
6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動(dòng)癥,類(lèi)似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實(shí)腦局部的低灌注或低代謝,而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注,有助于癲癇灶的定位。
目前已達成共識,經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人,80%~90%在癲癇手術(shù)切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現的非病灶性癲癇,術(shù)后療效并不理想。
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