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癲癇持續狀態(tài)別名:癲癇狀態(tài)

癲癇持續狀態(tài)主要分為全面性發(fā)作持續狀態(tài)和部分性發(fā)作持續狀態(tài)兩種類(lèi)型,其中全面性強直-陣攣發(fā)作持續狀態(tài)和單純部分性運動(dòng)發(fā)作持續狀態(tài)最多見(jiàn)。
1.全面性發(fā)作持續狀態(tài)
(1)全面性強直-陣攣發(fā)作持續狀態(tài):是臨床常見(jiàn)的危險的癲癇狀態(tài),強直-陣攣發(fā)作反復發(fā)生,意識障礙(昏迷)伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖、休克、電解質(zhì)紊亂(低血鉀及低血鈣等)和肌紅蛋白尿等,可發(fā)生腦、心、肝、肺等多臟器功能衰竭,自主神經(jīng)和生命體征改變。腦炎、腦卒中等可出現繼發(fā)性GTCS持續狀態(tài),先出現部分性發(fā)作,再泛化為GTCS。
(2)強直性發(fā)作持續狀態(tài):多見(jiàn)于Lennox-Gastaut綜合征患兒,表現不同程度意識障礙(昏迷較少),間有強直性發(fā)作或非典型失神、失張力發(fā)作等,EEG出現持續性較慢的棘-慢波或尖-慢波放電。
(3)陣攣性發(fā)作持續狀態(tài):表現陣攣性發(fā)作持續時(shí)間較長(cháng),伴意識模糊甚至昏迷。
(4)肌陣攣發(fā)作持續狀態(tài):肌陣攣多為局灶或多灶性,表現節律性反復肌陣攣發(fā)作,肌肉呈跳動(dòng)樣抽動(dòng),連續數小時(shí)或數天,多無(wú)意識障礙。特發(fā)性肌陣攣發(fā)作(良性)病人很少出現癲癇狀態(tài),嚴重器質(zhì)性腦病晚期如亞急性硬化性全腦炎、家族性進(jìn)行性肌陣攣癲癇等較常見(jiàn);EEG表現泛化性放電。①單純性肌陣攣狀態(tài):見(jiàn)于失神發(fā)作和強直-陣攣性發(fā)作患兒,EEG可區分肌陣攣狀態(tài)和肌陣攣失神狀態(tài);②癥狀性肌陣攣狀態(tài):較多見(jiàn),常合并退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協(xié)調障礙,進(jìn)行性肌陣攣性癲癇如Lafora病、肝性腦病、腎性腦病、肺性腦病和中毒性腦病,以及安眠藥中毒等。
(5)失神發(fā)作持續狀態(tài):表現意識水平降低,甚至只表現反應性、學(xué)習成績(jì)下降,EEG持續性棘-慢波放電,頻率較慢(<3Hz)。多由治療不當或停藥等誘發(fā),臨床要注意識別。
2.部分性發(fā)作持續狀態(tài)(partial seizure continuance)
(1)單純部分性運動(dòng)發(fā)作持續狀態(tài)(Kojevnikov癲癇):表現身體某部分如顏面或口角抽動(dòng)、個(gè)別手指或單側肢體持續不停抽動(dòng)達數小時(shí)或數天,無(wú)意識障礙,發(fā)作終止后可遺留發(fā)作部位Todd麻痹,也可擴展為繼發(fā)性全面性發(fā)作。病情演變取決于病變性質(zhì),部分隱源性患者治愈后可能不再發(fā);某些非進(jìn)行性器質(zhì)性病變后期可伴同側肌陣攣,但EEG背景正常;Rasmussen綜合征(部分性連續性癲癇)早期出現肌陣攣及其他形式發(fā)作,伴進(jìn)行性彌漫性神經(jīng)系統損害表現。單純部分性感覺(jué)發(fā)作持續狀態(tài)臨床較少見(jiàn)。
(2)邊緣葉性癲癇持續狀態(tài):又稱(chēng)精神運動(dòng)性癲癇狀態(tài),常表現意識障礙(模糊)和精神癥狀,如活動(dòng)減少、反應遲鈍、呆滯、注意力喪失、定向力差、緘默或只能發(fā)單音調,以及緊張、焦慮不安、恐懼、急躁、沖動(dòng)行為、幻覺(jué)、妄想和神游等,持續數天至數月,事后全無(wú)記憶;常見(jiàn)于顳葉癲癇,須注意與其他原因導致的精神異常鑒別。
(3)偏側抽搐狀態(tài)伴偏側輕癱:多發(fā)生于幼兒,表現一側抽搐,病人通常意識清醒,伴發(fā)作后一過(guò)性或永久性同側肢體癱瘓。嬰幼兒偏側抽動(dòng)偏癱綜合征(HHS)也表現半側陣攣性抽動(dòng),常伴同側偏癱,也可發(fā)生持續狀態(tài)。
(4)自動(dòng)癥持續狀態(tài):少數患者表現自動(dòng)癥,意識障礙可由輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及時(shí)治療常發(fā)生全身性發(fā)作,可持續數小時(shí)至數天,甚至半年,患者對發(fā)作不能回憶,發(fā)作后近事或遠事記憶受損。EEG可見(jiàn)顳葉及額葉局灶性癇性放電。
3.新生兒期癲癇持續狀態(tài)表現多樣,不典型,多為輕微抽動(dòng),肢體奇異的強直動(dòng)作,常由一個(gè)肢體轉至另一肢體或半身抽動(dòng),發(fā)作時(shí)呼吸暫停,意識不清。EEG可見(jiàn)特征性異常,1~4Hz慢波夾雜棘波或2~6Hz節律性棘慢波綜合,強直發(fā)作呈δ波,陣攣性發(fā)作有棘波、尖波發(fā)放。
根據癲癇病史、臨床特征、常規或視頻EEG檢查等。GTCS持續狀態(tài)發(fā)作間期意識喪失才能診斷;部分性發(fā)作持續狀態(tài)可見(jiàn)局部持續性運動(dòng)發(fā)作,長(cháng)達數小時(shí)或數天,無(wú)意識障礙;邊緣葉癲癇持續狀態(tài)、自動(dòng)癥持續狀態(tài)均有意識障礙,可伴精神錯亂、事后無(wú)記憶等。

 

部分性癲癇狀態(tài)需與短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)鑒別,TIA可出現發(fā)作性半身麻木、無(wú)力等,不伴意識障礙,持續數分至數十分鐘,易與單純部分性發(fā)作持續狀態(tài)混淆,TIA多見(jiàn)于中老年,常伴高血壓病、腦動(dòng)脈硬化癥等腦卒中危險因素;癲癇狀態(tài)須注意與癔癥、偏頭痛、低血糖和器質(zhì)性腦病等鑒別,病史和EEG是重要的鑒別依據。

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