癲癇的癥狀多種多樣。大多數患者在發(fā)作間期全然無(wú)癥狀和體征;特殊病因的癲癇可以有原發(fā)病的癥狀和體征。下面僅介紹常見(jiàn)的不同類(lèi)型癲癇發(fā)作的特征性癥狀。
1.強直-陣攣發(fā)作 強直-陣攣發(fā)作又稱(chēng)大發(fā)作，系指全身肌肉抽動(dòng)及意識喪失的發(fā)作。按國際癲癇發(fā)作分類(lèi)標準，放電范圍一開(kāi)始就雙側同步波及全腦，沒(méi)有局限性放電，主要指原發(fā)性癲癇。其病因比較復雜，75%～80%的患者找不出確切病因。在已知病因中，以產(chǎn)傷、腦外傷、腦瘤等較常見(jiàn)。目前已認識到患者的雙親及兄弟姐妹中驚厥及異常腦電圖發(fā)生率明顯高于正常人，可能屬常染色體顯性遺傳，伴有不完全的外顯率，也可能為大腦某種生化代謝的缺陷所致。此型癲癇可因閃光、聲音刺激等誘發(fā)，過(guò)勞、過(guò)食、饑餓、情緒波動(dòng)、感染、手術(shù)等因素可加重發(fā)作。月經(jīng)初潮和經(jīng)期有發(fā)作加重的趨勢，這可能與經(jīng)期黃體酮減少有關(guān)，黃體酮具有抗驚厥作用，也可能與經(jīng)期腦細胞內外水分分布改變有關(guān)。
強直-陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡，男女無(wú)明顯差異，是各種癲癇中最常見(jiàn)的發(fā)作類(lèi)型。其典型發(fā)作可分為先兆期、強直期、陣攣期、恢復期四個(gè)臨床階段。
發(fā)作期間腦電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘慢波綜合，每次棘慢波綜合可伴有肌肉跳動(dòng)。
2.單純部分發(fā)作 單純部分發(fā)作是指腦的局部皮質(zhì)放電而引起的與該部位的功能相對應的癥狀，包括運動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)、精神癥狀及體征。這些癥狀也可出現于復雜部分發(fā)作(精神運動(dòng)性發(fā)作)中，其根本區別在于后者伴有意識障礙。
單純部分發(fā)作是半球損害的癥狀，約50%的患者CT掃描有異常表現，損害既可是靜止的，也可是進(jìn)展的。大宗病例分析，其病因中產(chǎn)期并發(fā)癥占首位，約占25%左右，其他依次是外傷、腫瘤及顱內感染的后遺癥等。年齡不同，其病因差別也較大，在嬰幼兒及兒童，產(chǎn)期損傷為主，在中老年人，則需注意排除腫瘤和腦血管意外。
不管病因及病理生理過(guò)程如何，其發(fā)作表現取決于皮質(zhì)損害的部位及功能，并以此可分為四組：①伴運動(dòng)癥狀者;②伴軀體感覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀者;③伴自主神經(jīng)癥狀和體征者;④伴精神癥狀者。
3.復雜部分發(fā)作 復雜部分發(fā)作習慣上又稱(chēng)精神運動(dòng)發(fā)作，與具有簡(jiǎn)單癥狀的部分發(fā)作比較，伴有意識障礙是其主要特征，意識障礙可先于或晚于單純部分發(fā)作的癥狀與體征。除意識障礙外，可不伴其他表現，也可只表現為自動(dòng)癥。臨床上復雜部分發(fā)作的各種形式，精神行為的異常常混合在一起，給診斷和處理造成一定的困難。
復雜部分發(fā)作患者經(jīng)顳葉手術(shù)切除的標本證明，約50%的患者中顳硬化，海馬區有神經(jīng)細胞喪失，纖維細胞、膠質(zhì)細胞增生或萎縮等改變。此外還可見(jiàn)到顳葉邊緣系統的局限性病變，如腦膜瘢痕、挫傷或膿腫的殘跡、血管異常、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、錯構瘤、結節性硬化等，其中以膠質(zhì)瘤最多。有的腦組織異常輕微或無(wú)組織學(xué)改變。約25%的患者CT掃描可顯示局部的異常，特別在那些起病年齡已超過(guò)30歲的患者，CT局部異常者更多。
本型發(fā)作無(wú)明顯性別差異，起病年齡則在各癲癇類(lèi)型中較晚。約50%的患者有先兆，最常表現為恐懼;腹部有上升的異常感覺(jué)，麻木及視覺(jué)障礙等。先兆多在意識喪失前或即將喪失時(shí)發(fā)生，故發(fā)作后患者仍能回憶。
4.失神發(fā)作 失神發(fā)作又稱(chēng)小發(fā)作，其典型表現為短暫的意識障礙，而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。長(cháng)期以來(lái)，人們將不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、單純部分發(fā)作統稱(chēng)小發(fā)作，現在大多數學(xué)者已不再用小發(fā)作這個(gè)術(shù)語(yǔ)，以避免與失神發(fā)作相混淆。
長(cháng)期以來(lái)，人們一直爭論其由獲得性因素起病還是由遺傳決定。臨床和動(dòng)物實(shí)驗證明，大腦皮質(zhì)、丘腦和中腦的結構性損害能引起棘慢波放電及失神樣的行為，另外，約有少于10%的患者有CT掃描的異常，5%～25%的患者有輕微而非進(jìn)展性的局灶性神經(jīng)系統異常，但畢竟大多數患者不能用獲得性損傷來(lái)解釋。鑒于此型發(fā)作的起病和終止的年齡，對藥物的反應及缺少中樞神經(jīng)系統疾病的證據，結合腦電圖的改變，有人認為此病為常染色體顯性遺傳，有不全外顯率。由于此型發(fā)作多無(wú)腦的器質(zhì)性局限性損傷和證據。腦電圖示雙側對稱(chēng)同步的3次/s棘慢綜合波，放電常由大腦深部居中結構(丘腦)起源，同時(shí)影響雙側大腦半球，Penfield提出了中央腦型癲癇的理論。
多數患者在5～10歲起病，少數患者在1～4歲或10歲后起病，也有成年起病的報告，但很難確定先前這些人就沒(méi)有發(fā)作存在，女多于男。盡管失神是發(fā)作的主要特征，但只有約9%的患者表現單純失神發(fā)作，而90%以上的患者伴有其他表現。
腦電圖改變：失神發(fā)作的發(fā)作性放電在各種癲癇發(fā)作中出現的機遇最高，雙側對稱(chēng)同步的3次/s棘慢波綜合為失神性發(fā)作的典型腦電圖改變。
5.癲癇持續狀態(tài) 癲癇持續狀態(tài)是指癲癇頻繁發(fā)作以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復而又有另一次發(fā)作;連續強直-陣攣性發(fā)作持續超過(guò)30min，即使患者只有一次發(fā)作，也被稱(chēng)為癲癇狀態(tài)。其可分為強直-陣攣性、單純部分性、復雜部分性、失神性癲癇持續狀態(tài)等幾個(gè)類(lèi)型，其中強直-陣攣性癲癇狀態(tài)最為常見(jiàn)，其危害性也最大。據報告，癲癇持續狀態(tài)在癲癇患者中的發(fā)病率為1%～5%，在抗癲癇藥物被廣泛應用前，其病死率為10%～50%。至今其病死率仍高達13%～20%，因而，應充分重視其診斷及處理。
引起癲癇持續狀態(tài)的原因很多，最常見(jiàn)的是突然停用抗癲癇藥物、發(fā)熱等，此外，突然戒酒、剝奪睡眠、急性中樞神經(jīng)損傷(腦炎、腦膜炎、腦血管意外、外傷)、藥物中毒等均可誘發(fā)。
6.癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi) 癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)經(jīng)歷了長(cháng)期的演變過(guò)程，如20世紀50年代和70年代癲癇發(fā)作分類(lèi)，主要根據病因分為特發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇，根據臨床發(fā)作類(lèi)型分為大發(fā)作(grand mal)、小發(fā)作(petit mal)和局灶性發(fā)作等，根據腦電圖描記的放電部位分為額葉、顳葉、頂葉或枕葉癲癇等，根據發(fā)作臨床特點(diǎn)描述為光敏性癲癇、肢痛性癲癇、間腦癲癇和精神運動(dòng)性癲癇等，使癲癇分類(lèi)較混亂，給治療帶來(lái)不便。隨著(zhù)對癲癇認識的不斷深入，癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)日趨完善合理。
近20年癲癇基礎及臨床研究都取得了顯著(zhù)進(jìn)展，20世紀80年代的癲癇分類(lèi)已顯出局限性。1997年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)成立以Jerome Engel Jr為主席的工作組(Task Force)，下設4個(gè)小組，回顧和修訂癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)，提出對癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)的某些建議(2001)，此建議是對癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)修訂的準備或過(guò)渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癲癇發(fā)作分類(lèi)方案。
(1)國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE，1981)癲癇發(fā)作分類(lèi)：
①部分(局灶)性發(fā)作：發(fā)作自局部起始。
A.單純性：無(wú)意識障礙，可分運動(dòng)、感覺(jué)(體感或特殊感覺(jué))、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。
B.復雜性：有意識障礙，可為起始的癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來(lái)，并可伴有自動(dòng)癥等。
C.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化：由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。
②全面(泛化)性發(fā)作：雙側對稱(chēng)性，有意識障礙，包括強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣發(fā)作(抽搐性);失神(典型失神與非典型失神)、失張力發(fā)作(非抽搐性)。
③不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作。
④癲癇持續狀態(tài)。
(2)癲癇綜合征分類(lèi)：癲癇綜合征是每次發(fā)作時(shí)一組癥狀體征同時(shí)集中出現的特定的癲癇現象。國際抗癲癇聯(lián)盟(1989)的癲癇綜合征分類(lèi)，可簡(jiǎn)化地歸納如下：
①部分性癲癇綜合征：特發(fā)性(年齡依賴(lài)性起病);癥狀性。
②全身性癲癇綜合征：特發(fā)性(年齡依賴(lài)性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特發(fā)性，及(或)癥狀性;癥狀性。
③未能判明為部分性及全身性的癲癇和癲癇綜合征：既有全身又有局部發(fā)作;無(wú)明確的全身及局部性表現。
④特殊綜合征。
7.ILAE關(guān)于癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)方案的建議(2001)
(1)強調了這不僅是一個(gè)分類(lèi)，而且是一個(gè)診斷方案。
①強調了現象與病因、解剖結構與潛在機制的統一，淡化了以往按照特發(fā)性、癥狀性，以及全身性、部分性分類(lèi)的二分法原則。
②采取更靈活和開(kāi)放的思路，反映了當前國際認識的水平。
③以癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的診斷方案為核心，對各步驟作了詳細說(shuō)明。
④部分觀(guān)念有了很大改變，提出了新的名詞。
(2)重新闡述的概念：
①癲癇發(fā)作類(lèi)型(epileptic attack type)：新定義能代表單一的病理生理機制和解剖結構引起的發(fā)作，類(lèi)似于癲癇綜合征，代表對病因、治療和預后有提示意義的診斷實(shí)體，而不是像以往單純的描述現象。
②癲癇綜合征 (epilepsy syndrome)：是一組癥狀、體征組成的特定癲癇現象，不僅僅是癲癇發(fā)作類(lèi)型，如顳葉發(fā)作本身不構成癲癇綜合征。
③反射性癲癇綜合征 (reflex epilepsy syndrome)：是能被特定刺激誘發(fā)的癲癇綜合征，這些刺激包括思考、閱讀、音樂(lè )和熱水及光刺激等。
(3)不再使用的概念：
①主張不再使用單純部分性癲癇發(fā)作(simple partial epileptic attack)和復雜部分性癲癇發(fā)作(complex partial epileptic attack)，不再用意識變化區分發(fā)作類(lèi)型，有意識障礙的發(fā)作應個(gè)體化描述。20世紀70年代分類(lèi)曾將復雜部分性發(fā)作等同于顳葉癲癇，錯誤地認為意識障礙一定要涉及邊緣系統，近20年發(fā)現新皮質(zhì)癲癇也可伴意識障礙。因此，單純和復雜部分性發(fā)作的分類(lèi)已無(wú)意義。
②驚厥(convulsion)和驚厥的(convulsive)：是以運動(dòng)性發(fā)作為主的癇性發(fā)作。
③隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy)：用可能為癥狀性癲癇 (probably symptomatic epilepsy)代替。
④部分性發(fā)作(partial seizure，PS)由局灶性發(fā)作(focal seizure)代替。Engel等認為，局灶性更能反映此類(lèi)發(fā)作的本質(zhì)，部分性易被誤解為癲癇僅是發(fā)作的一部分或某綜合征的一部分，不是發(fā)作起源于一側大腦的一部分。
(4)新引入的概念：
①癲癇病 (epileptic disease)：是明確的單一特定病因所致的病理狀態(tài)，不僅僅是發(fā)作類(lèi)型。例如進(jìn)行性肌陣攣性癲癇是一個(gè)綜合征，而Lafora病(Lafora disease)需經(jīng)病理活檢證實(shí)檢出Lafora小體(Lafora body)，是遺傳病，可稱(chēng)為癲癇病。
②癲癇性腦病 (epileptic encephalopathy)：是癲癇樣放電本身導致進(jìn)行性腦功能障礙疾病，如后天獲得性癲癇性失語(yǔ)(ESES)，EEG顯示癲癇持續狀態(tài)，神經(jīng)影像學(xué)正常。
(5)建議在診斷癲癇發(fā)作和癲癇綜合征時(shí)采取診斷軸(diagnostic axis)的思路。首先描述發(fā)作現象，進(jìn)而確定發(fā)作類(lèi)型和癲癇綜合征(epileptic syndrome)，再進(jìn)一步查明病因(etiology)和中樞神經(jīng)系統損傷，最后針對病因和損傷進(jìn)行治療。
癲癇診斷主要根據發(fā)作史，目擊者對發(fā)作過(guò)程提供可靠的詳細描述，輔以腦電圖癇性放電證據即可確診。某些病人無(wú)目擊者提供可靠病史，或對睡眠時(shí)發(fā)作不能提供全面準確的描述，且常規腦電圖癇性波出現率僅30%～40%，給診斷帶來(lái)困難。采用錄像腦電圖(video-EEG)、神經(jīng)影像學(xué)等技術(shù)，有助于對癇性發(fā)作及癲癇綜合征進(jìn)行分類(lèi)和診斷，是提高癲癇診斷水平的關(guān)鍵。
癲癇的診斷應解決四個(gè)方面的問(wèn)題：
1.患者的發(fā)作性癥狀是否為癲癇性的 患者就診時(shí)絕大多數是在發(fā)作間歇期，體格檢查無(wú)異常所見(jiàn)。因此診斷的依據根據病史，但患者于發(fā)作時(shí)除單純的部分性發(fā)作外多有意識喪失，難以自述病情。只能依靠目睹患者發(fā)作的親屬、或其他人敘述發(fā)作時(shí)的表現和整個(gè)發(fā)作過(guò)程，包括當時(shí)的環(huán)境，發(fā)作時(shí)程，發(fā)作時(shí)的姿態(tài)、面色、聲音，有無(wú)肢體抽搐和其大致的順序，有無(wú)怪異行為和精神失常等。了解發(fā)作時(shí)有無(wú)意識喪失對診斷全面性強直-陣攣發(fā)作非常關(guān)鍵，其間接證據包括舌咬傷、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后頭痛、肌痛等。但別人的敘述觀(guān)察常不夠細致精確，醫生如能目睹患者的發(fā)作，對診斷有決定性的作用。
癲癇有兩個(gè)最重要的特點(diǎn)，即發(fā)作性和重復性。發(fā)作性是突然發(fā)生，突然中止;重復性即有一次發(fā)作后，在一定的間隔后腦電圖現象突然開(kāi)始，突然終止，在頻率、波形、波幅等方面不同于背景，而且突出于背景。爆發(fā)的內容可以是高波幅慢波，高波幅快波甚至α波;也可以是癲癇樣波。但在常規腦電圖由于記錄時(shí)間有限(20～30min)，在明確為癲癇的患者中僅20%～30%可以記錄到癲癇樣波或爆發(fā)，30%～40%為非特異性變化如慢波增多，對癲癇的診斷無(wú)幫助。尚有20%～30%腦電圖正常。20世紀70年代以來(lái)應用于臨床的攜帶式腦電圖監測(TEEG)技術(shù)可以持續監測24h以上，可提高癲癇樣波或爆發(fā)的陽(yáng)性率達80%以上。尤其是錄像及腦電圖監測(TEEG-VR)可同時(shí)監測患者發(fā)作的情況及當時(shí)的腦電圖變化，對癲癇的診斷、鑒別診斷及分型均有重要意義。如對40例難治性癲癇的TEEG-VR監測發(fā)現47.5%過(guò)去分型有誤，20%證明為混合型發(fā)作而非單一類(lèi)型發(fā)作，30%為精神性發(fā)作(癔癥)而非癲癇。不但糾正了過(guò)去診斷的錯誤而且有助于提高療效。
2.如果是癲癇，發(fā)作類(lèi)型是什么，是否為特殊的癲癇綜合征 如能掌握各類(lèi)型發(fā)作的特點(diǎn)，通過(guò)仔細詢(xún)問(wèn)病史，仔細分析，大多數患者的發(fā)作類(lèi)型的判斷并不困難。但確有少數患者其發(fā)作類(lèi)型難以從病史得到明確的答案。TEEG-VR監測對此有很大幫助。
3.如果是癲癇，是否有一局限性病灶，病因是什么，是原發(fā)性癲癇還是癥狀性癲癇 臨床應根據下列幾個(gè)方面綜合的考慮原發(fā)性癲癇，例如家族史，發(fā)病年齡，發(fā)作現象[如大發(fā)作并無(wú)繼發(fā)性GTCS的先兆和(或)頭、眼偏斜，意識喪失很早發(fā)生]，EEG記錄(非特異性彌散的節律紊亂或正常;EEG也常用以區別失神發(fā)作和短暫的復雜部分性發(fā)作)，以及體征正常等。癥狀性癲癇在病史及體檢兩方面均可找到線(xiàn)索。病史方面，如圍生期異常、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎病史等。或同時(shí)有其他神經(jīng)系統癥狀,如劇烈頭痛、偏癱或單癱以及智力低下等。也可以有全身癥狀，如低血糖發(fā)作、代謝或內分泌障礙、阿-斯綜合征、寄生蟲(chóng)如血吸蟲(chóng)、肺吸蟲(chóng)、豬絳蟲(chóng)等。對于發(fā)病年齡在中年以上的患者，即使體檢和EEG均未發(fā)現異常，也還不能完全排除癥狀性癲癇，尚需隨訪(fǎng)復查，必要時(shí)做其他輔助檢查。
4.對于癥狀性癲癇應鑒別病因是腦部疾病，還是全身性疾病。

1.癇性發(fā)作(seizure)需要與各種發(fā)作性疾病鑒別
(1)癔癥：癔癥有時(shí)表現為全身肌肉的不規則收縮，而且反復發(fā)生，須與強直-陣攣發(fā)作鑒別。詢(xún)問(wèn)病史可以發(fā)現癔癥發(fā)作皆在有人在場(chǎng)和受到情感刺激時(shí)出現。發(fā)作過(guò)程一般較長(cháng)，持續數十分鐘或數小時(shí)，甚至整天整夜的發(fā)作。常伴有哭泣和叫喊。并無(wú)意識喪失和大小便失禁，也無(wú)撞傷。若在發(fā)作中檢查，則可見(jiàn)到肌肉收縮并不符合強直-陣攣的規律，瞳孔、角膜反射和跖反射并無(wú)改變。
值得注意的是，有的精神運動(dòng)性發(fā)作的癲癇患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神異常，包括情感反應。因此發(fā)現癔癥色彩并不能排除癲癇。如果提示有精神運動(dòng)性發(fā)作的依據，仍須做進(jìn)一步檢查。
(2)暈厥：暈厥也是短暫的意識障礙，有時(shí)伴有短暫的上肢陣攣，需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管抑制性暈厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于靜脈回流減少的暈厥多在持久站立、脫水、出血或排尿、咳嗽時(shí)出現;直立性低血壓暈厥多在突然起立時(shí)發(fā)生;心源性暈厥多在用力或奔跑時(shí)出現。多數的暈厥在發(fā)病前先有頭昏、胸悶、眼前黑矇等癥狀，不似失神發(fā)作的突然發(fā)生，意識和體力的恢復也遠較緩慢。
(3)過(guò)度換氣綜合征：焦慮狀態(tài)和其他神經(jīng)官能癥患者，可因主動(dòng)的過(guò)度換氣而產(chǎn)生口角和肢端的麻木或感覺(jué)異常，可伴有頭昏和手足抽搐。診斷時(shí)可囑患者過(guò)度換氣試驗，以觀(guān)察是否能重復產(chǎn)生同樣的癥狀。
(4)偏頭痛：頭痛性癲癇須與偏頭痛鑒別。前者的頭痛發(fā)作是突然的，持續時(shí)間不長(cháng)，多持續幾分鐘，很少伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，EEG可記錄到癇性放電，開(kāi)始和終止均有明顯界限，需要抗癲癇連續治療方可奏效。而偏頭痛發(fā)作是漸進(jìn)性的，常為單側，多為波動(dòng)性頭痛，多持續時(shí)間較長(cháng)，一般為數小時(shí)或1～2天，常伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，EEG不能記錄到癇性放電，多為非特異性慢波。偏頭痛初始時(shí)用酒石酸麥角胺咖啡因可控制發(fā)作。
(5)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)：TIA是指頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈系統一過(guò)性供血不足，導致供血區的局灶性神經(jīng)功能障礙，出現相應的癥狀及體征。一般癥狀在5min內即達高峰，一次發(fā)作常持續5～20min，最長(cháng)不超過(guò)24h，但可反復發(fā)作。本病應與局限性癲癇發(fā)作相鑒別。TIA多見(jiàn)于老年人，常有動(dòng)脈硬化、高血壓、冠心病、糖尿病等危險因素，癥狀持續時(shí)間數分鐘至數小時(shí)不等，癥狀多局限于一側肢體、面部等，可反復發(fā)作，體檢可見(jiàn)眼底呈腦動(dòng)脈硬化征象，EEG檢查多正常，顱腦CT掃描正常，少數可有腔隙性腦梗死。而癲癇可見(jiàn)于各種年齡，除老年人繼發(fā)于腦血管病的癲癇外，前述的危險因素在癲癇患者中并不突出，癲癇發(fā)作持續的時(shí)間多為數分鐘，極少超過(guò)半小時(shí)。局限性癲癇的癥狀開(kāi)始為一個(gè)上肢而后擴展到全身，發(fā)作后體檢一般無(wú)異常，EEG可發(fā)現局限性異常腦波或癇樣波，CT可發(fā)現腦內病灶。
(6)發(fā)作性睡病：發(fā)作性睡病為睡眠障礙的一個(gè)類(lèi)型，是一種原因不明的睡眠障礙，表現為發(fā)作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒癥、睡眠麻痹和入睡幻覺(jué)等，表現為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。僅10%的患者具有上述四聯(lián)征的全部癥狀。本病多在兒童期和青年期起病，以10～20歲最多。每次發(fā)作持續數分鐘至數小時(shí)，多為10～20min，自動(dòng)清醒并立即恢復工作。每天發(fā)作數次。神經(jīng)系統檢查多正常，少數患者有肥胖和低血壓。睡眠監測可發(fā)現特異性異常，白天的發(fā)作性入睡為快速眼動(dòng)相睡眠(REM);夜間睡眠與健康人不同，其睡眠周期從REM開(kāi)始，而健康人則以非快速眼動(dòng)相睡眠(NREM)開(kāi)始。本病應與失神性癲癇鑒別。失神性癲癇起病年齡較發(fā)作性睡病早，兒童多見(jiàn)。失神性癲癇是突然的意識喪失而非睡眠。失神性癲癇有的伴有失張力，但持續時(shí)間短暫，一般僅數秒鐘，EEG可見(jiàn)3次/s的棘-慢波綜合，是失神性癲癇的特征性改變，有重要的鑒別價(jià)值。
此外，癲癇還應與發(fā)作性精神癥狀以及發(fā)作性其他內臟癥狀等鑒別。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征的病因鑒別
(1)引起癲癇的全身性疾病：
①低糖血癥：發(fā)作時(shí)間多在空腹或劇烈運動(dòng)后。一般先有心悸、頭昏、出汗、惡心、煩躁等癥狀，甚至行為失常。有此類(lèi)病史者要做空腹血糖測定以進(jìn)一步診斷。
②低鈣血癥：對于有手足抽搐、長(cháng)期腹瀉、脂肪瀉或甲狀腺手術(shù)史者，或在體檢中發(fā)現佝僂病畸形的患者，需做血鈣、磷測定。
③氨基酸尿癥：對于智力發(fā)育不良，膚色發(fā)色偏淡，肌張力增高，或伴有震顫和手足徐動(dòng)的患兒，要懷疑苯丙酮尿癥，可做尿液檢測。其他較少見(jiàn)的類(lèi)型多有尿的異色、臭味，有條件時(shí)做相應的生化檢查。
④急性間歇性血卟啉癥：有腹痛、嘔吐、腹瀉和周?chē)窠?jīng)病變伴發(fā)癲癇者，宜做尿液或血液檢查。
(2)引起癲癇的腦部疾病：病史(產(chǎn)傷史、高熱驚厥史、腦炎腦膜炎史、腦外傷史、卒中史等)和發(fā)病年齡可以提供一些證據。體檢中若發(fā)現如顱內腫瘤的定位體征和視盤(pán)水腫，腦動(dòng)靜脈畸形的頭部雜音，腦豬囊尾蚴病(囊蟲(chóng)病)的皮下結節等，則可提供病因線(xiàn)索。病因未明者，除有明顯彌散性腦病現象者外，一般常需做進(jìn)一步檢查，如腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI等。