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副腫瘤性脊髓病別名:類(lèi)腫瘤性脊髓病

副腫瘤性脊髓病主要的兩種臨床類(lèi)型表現如下:
1.壞死性脊髓病 此病的原發(fā)腫瘤病無(wú)特定的類(lèi)型,但易發(fā)生在肺癌,其次為淋巴瘤、前列腺癌、甲狀腺癌、乳腺癌、小腿巨細胞肉瘤、皮膚鱗狀上皮癌以及腎細胞癌。雖然癌變的種類(lèi)較多,但在臨床表現上極為相似。
病程為亞急性起病,逐漸的發(fā)展為完全性橫貫性脊髓損傷。患者首發(fā)的臨床癥狀為不對稱(chēng)的雙下肢無(wú)力,隨后臨床癥狀可有截癱、大小便失禁、感覺(jué)障礙、但無(wú)疼痛發(fā)生。在病程中受損的平面可不斷的上升,且在數天或數周內因影響呼吸肌而死亡。神經(jīng)系統檢查可見(jiàn)有受損的感覺(jué)平面,胸段損傷較為常見(jiàn),可見(jiàn)有四肢軟癱。臨床癥狀的出現與腫瘤的病程并不一致,可在腫瘤被發(fā)現前或在腫瘤緩解期出現。
CSF檢查可發(fā)現有單核細胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI檢查可見(jiàn)病變節段脊髓腫脹。病理檢查可見(jiàn)受損階段呈現橫貫性大片壞死,有人認為主要累及脊髓的灰質(zhì),髓鞘及軸突也受損害,炎性反應極少出現。也有文獻報告病變累及脊髓白質(zhì)要較灰質(zhì)和血管更明顯。
本病通常不出現背痛或脊柱的叩擊痛,可與較常見(jiàn)的惡性腫瘤硬膜外轉移所造成的脊髓壓迫癥相鑒別;又因為本病癥狀為對稱(chēng)性的,而且脊髓受損平面迅速上升,無(wú)放射治療歷史,因此可與放射性脊髓病相鑒別。
2.亞急性運動(dòng)神經(jīng)元病 此病的發(fā)病機制不明,有人認為可能是腫瘤患者長(cháng)期應用免疫抑制劑,致使機體的免度功能低下而發(fā)生病毒的繼發(fā)感染,病變酷似“脊髓灰質(zhì)炎”,但不能分離出脊灰病毒。由于本病與淋巴瘤關(guān)系密切,故認為是副腫瘤綜合征的一種類(lèi)型。
本病起病較晚,多在40~50歲以后發(fā)病,病程較長(cháng),進(jìn)展緩慢,其病情進(jìn)展與自身的腫瘤進(jìn)展并不一致。多伴發(fā)有霍奇金病或其他惡性淋巴瘤。發(fā)病多在惡性腫瘤診斷之后,而且常常在腫瘤緩解期出現神經(jīng)系統受損的癥狀。其主要的臨床表現為亞急性進(jìn)行性雙下肢無(wú)力,并不伴有疼痛,上肢受累一般較輕。本病的癥狀僅限于下運動(dòng)神經(jīng)元受損的范圍之內,無(wú)腦神經(jīng)運動(dòng)核受累的表現。肌電圖表現為失神經(jīng)電位,運動(dòng)、感覺(jué)傳導速度基本正常。有患者可出現輕微的感覺(jué)異常。CSF檢查可有輕度的蛋白-細胞分離,細胞數基本正常。亞急性運動(dòng)神經(jīng)元病目前尚無(wú)特效治療。
本病的病理變化為脊髓前角細胞的脫失、退行性變,脊髓白質(zhì)也可見(jiàn)到成片狀的脫髓鞘改變,脊髓的后索病變更加明顯。脊髓內一般無(wú)炎性反應。脊髓的側索也無(wú)病變。
主要依據患者的臨床表現及相關(guān)的抗體檢查,未發(fā)現原發(fā)性腫瘤前易誤診。
臨床遇到持續神經(jīng)系統癥狀的患者難以解釋時(shí)對本綜合征的警惕性尤為重要。
系統檢查未發(fā)現癌腫,需定期復查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質(zhì)。

 

注意與神經(jīng)系統原發(fā)性疾病鑒別。

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