營(yíng)養障礙性多發(fā)性神經(jīng)病別名:營(yíng)養障礙性多神經(jīng)病
1.多數患者癥狀明顯,主訴無(wú)力、感覺(jué)異常和疼痛,通常起病隱襲、進(jìn)展緩慢,偶在數天內迅速加重。癥狀多始于肢體遠端,不經(jīng)治療可緩慢累及近端,下肢癥狀通常較上肢出現早且重。
最常見(jiàn)的主訴是運動(dòng)障礙,而感覺(jué)異常和疼痛者占1/4。表現為足或下肢持續鈍痛,類(lèi)似脊髓癆的短暫性撕裂痛或刺痛,足或腓腸肌壓榨感或緊箍感,雙下肢束帶感等。患者感覺(jué)雙足冰冷或足底、足背灼熱感,感覺(jué)異常的程度呈波動(dòng)性,有的患者因無(wú)法忍受衣物摩擦而不能行走,觸及可加重是特征性表現。感覺(jué)缺失的類(lèi)型不定,受累部位與正常部位的界限不清。
2.體檢可見(jiàn)運動(dòng)、感覺(jué)及反射異常,體征多呈對稱(chēng)性,遠端重于近端,下肢較重,足下垂或腕下垂,有時(shí)出現近端肌無(wú)力,蹲位起立困難,完全性下肢癱少見(jiàn),多見(jiàn)膝、踝攣縮導致運動(dòng)不能。
腓腸肌及足部深壓痛為特異性體征,下肢腱反射較早消失,輕度肌無(wú)力時(shí)即可出現,少數患者以感覺(jué)異常和疼痛癥狀為主,膝反射及踝反射可保留。周?chē)桓猩窠?jīng)受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌過(guò)多(是酒精營(yíng)養障礙性神經(jīng)病的常見(jiàn)表現)和直立性低血壓。多數患者僅肢體受累,胸、腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神經(jīng)受累可出現聲音嘶啞和吞咽障礙等。
3.嚴重患者下肢出現淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等;而足底穿通性潰瘍和足部骨關(guān)節無(wú)痛性破壞,即潰瘍-溶骨性神經(jīng)病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)則少見(jiàn)。感覺(jué)遲鈍部位反復出現創(chuàng )傷及合并感染是神經(jīng)病性關(guān)節病(neuropathic arthropathy)的主要原因。
部分無(wú)癥狀患者需查體或肌電圖檢查才能發(fā)現周?chē)窠?jīng)病變的證據,表現為下肢肌肉壓痛、肌容積減小、腱反射減弱或消失等輕微體征。
4.腦脊液無(wú)異常,少數患者CSF蛋白輕度增高。肌電圖呈輕至中度運動(dòng)、感覺(jué)傳導速度減慢,感覺(jué)動(dòng)作電位波幅顯著(zhù)降低,近端神經(jīng)運動(dòng)傳導速度正常、遠端減慢,失神經(jīng)支配肌肉可有纖顫電位等。
1.主要依據病史, 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術(shù)后,存在各種原因引起的營(yíng)養物質(zhì)缺乏;或代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒癥、惡病質(zhì)等繼發(fā)營(yíng)養障礙。
2.臨床有四肢遠端對稱(chēng)性感覺(jué)障礙、下運動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和(或)自主神經(jīng)障礙等特征表現。
須注意和感染、免疫性疾病及某些金屬中毒所致多發(fā)性神經(jīng)病鑒別。
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