1.起病隱匿，少數病人可為急性或亞急性起病。好發(fā)年齡為20～50歲，男性多見(jiàn)，男女比例為4∶1。
2.其中90%的患者以肢體遠端起病，且主要累及上肢，早期以肌無(wú)力為主，雙側可不對稱(chēng)，分布的區域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致，晚期可出現肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動(dòng)和肌肉痙攣。
3.少數病人可有一過(guò)性的肩部疼痛和輕度的感覺(jué)異常，但無(wú)肯定和恒定的感覺(jué)障礙。
4.腱反射多正常或減弱，偶見(jiàn)腱反射活躍。無(wú)錐體束征。腦神經(jīng)和呼吸肌受累罕見(jiàn)。
5.神經(jīng)肌電生理檢查顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m性、多灶性、部分性運動(dòng)傳導阻滯。后者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點(diǎn)，分別刺激運動(dòng)神經(jīng)，所產(chǎn)生的復合肌肉動(dòng)作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%，有時(shí)可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時(shí)發(fā)生于多條周?chē)窠?jīng)或同一條神經(jīng)的不同節段。在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測到傳導阻滯。
6.實(shí)驗室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高，少數患者腦脊液蛋白可有一過(guò)性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經(jīng)節苷脂(GM1)抗體陽(yáng)性。國內報道6例，血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。
依據本病主要臨床特點(diǎn)，當患者表現為以周?chē)窠?jīng)分布的慢性進(jìn)行性肌無(wú)力、肌萎縮，癥狀左右不對稱(chēng)，以肢體遠端受累為主，沒(méi)有或有很輕的感覺(jué)癥狀時(shí)，應想到MMN的可能，確診必須做神經(jīng)電生理檢查，本病的特征性發(fā)現是1根或多根運動(dòng)神經(jīng)局灶性傳導阻滯而相應神經(jīng)的感覺(jué)傳導檢查正常，其他異常如遠端潛伏期和F波潛伏期的輕度延長(cháng)，傳導速度的輕度減低，不正常的時(shí)間離散等在運動(dòng)神經(jīng)上也常見(jiàn)到，對診斷有一定的價(jià)值。
神經(jīng)電生理檢查發(fā)現部分運動(dòng)神經(jīng)傳導阻滯而感覺(jué)神經(jīng)正常，是診斷MMN的必要條件。血清抗神經(jīng)節苷脂GM1抗體的升高對診斷有幫助。

1.與慢性吉蘭-巴雷綜合征(CIDP)的鑒別 二者的神經(jīng)活檢病理均表現為髓鞘脫失和施萬(wàn)細胞增生，神經(jīng)電生理檢查均有神經(jīng)傳導速度的改變，對免疫抑制藥尤其是環(huán)磷酰胺和靜脈注射免疫球蛋白反應良好，二者容易混淆。
但CIDP臨床上有客觀(guān)而持久的感覺(jué)障礙，MMN的感覺(jué)癥狀少且輕微。MMN可有腱反射活躍和肌束顫動(dòng)，而CIDP無(wú)此體征。CIDP的腦脊液蛋白升高明顯而持久，MMN多正常或輕微升高。CIDP對潑尼松反應良好，而MMN多對潑尼松治療無(wú)效。抗GM1滴度升高常見(jiàn)于MMN，很少見(jiàn)于CIDP。神經(jīng)活檢CIDP有明顯的炎細胞浸潤，而MMN無(wú)。
2.與肌萎縮側索硬化癥(ALS或SMA)的鑒別 MMN有時(shí)因有明顯的肌無(wú)力和肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，容易與ALS或SMA混淆。運動(dòng)神經(jīng)活檢發(fā)現脫髓鞘改變及IVIG試驗性治療有效支持MMN，磁共振光譜有皮質(zhì)乙酰天冬氨酸缺失及運動(dòng)皮質(zhì)磁刺激發(fā)現中樞運動(dòng)傳導損害提示ALS。