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皮膚惡性黑色素瘤別名:皮膚黑肉瘤

1.原位性惡性黑瘤 又稱(chēng)表皮內惡黑,指惡黑病變僅局限于表皮內,處于原位階段。
(1)惡性雀斑樣痣:又名Hutchinson雀斑,常發(fā)生于年齡較大者。幾乎均見(jiàn)于暴露部位,尤以面部最常見(jiàn),極少數也可發(fā)生于非暴露部位。本病開(kāi)始為一色素不均勻的斑點(diǎn),一般不隆起,邊緣不規則,逐漸向周?chē)鷶U大,直徑可達數厘米,往往一邊擴大,而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色,其中可伴有暗褐色至黑色小斑點(diǎn)。據統計,一般惡性雀斑存在10~15年,而面積達4~6cm。以后才發(fā)生侵襲性生長(cháng),因此在很多病例,尤其是面部的損害發(fā)生侵襲性生長(cháng)者往往很慢,常常在發(fā)生侵襲性生長(cháng)前,患者即因其他原因而死亡。
(2)淺表擴散性原位惡黑:又稱(chēng)Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多,可發(fā)生于任何部位,但多見(jiàn)于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小,直徑很少超過(guò)2.5cm,常誤診為痣細胞痣。通常皮損稍隆起,外形不規則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點(diǎn)是色調多變而不一致,黃褐色、褐色、黑色,同時(shí)混有灰白。如發(fā)生侵襲性生長(cháng)時(shí),其速度較惡性雀斑樣痣迅速得多,往往在1~2年即出現浸潤、結節、潰瘍或出血。
(3)肢端雀斑樣原位黑素瘤:發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周?chē)鸁o(wú)毛部位,特別好發(fā)于足跖。此瘤在原位生長(cháng)時(shí)間較短,很快發(fā)生侵襲性生長(cháng)。早期表現為深淺不一的色素沉著(zhù)斑,邊緣不規則,邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床,則表現為縱行色素帶。
2.侵襲性皮膚惡性黑瘤
(1)雀斑型黑瘤(freckle-like melanoma):由惡性雀斑樣痣發(fā)生侵襲性生長(cháng)而來(lái),故常見(jiàn)于老年人,多發(fā)生于身體暴露部位,尤其是面部,約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形,直徑通常在3~6cm或更大,輪廓不規則,扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色,或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍色區域。隨著(zhù)病程進(jìn)展,病變中出現單個(gè)或多個(gè)黑色結節如圖1所示。該型黑瘤,初期呈輻射性生長(cháng),最終才進(jìn)入垂直生長(cháng)期,有些根本不進(jìn)入垂直生長(cháng)期。故較晚發(fā)生轉移,轉移多傾向于局部淋巴結。其5年存活率可達80%~90%。
(2)表淺擴散型惡性黑瘤(superficial spreading type malignant melanoma) 由 Paget樣原位惡黑發(fā)展而來(lái)。此時(shí)在原有稍隆起的斑片基礎上。出現局部浸潤、結節、潰瘍、出血如圖2所示。該型黑瘤較雀斑型發(fā)展快,經(jīng)過(guò)一段輻射生長(cháng)期后即轉入垂直生長(cháng)期。其5年存活率約70%。
(3)結節型惡性黑瘤(nodular malignant melanoma):身體任何部位均可發(fā)生,但最常見(jiàn)于足底。開(kāi)始為隆起的斑色,呈暗黑、藍黑或灰色結節,有時(shí)呈粉紅色,周?chē)梢?jiàn)散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大,可發(fā)生潰瘍,或隆起如草狀或菜花樣如圖3所示。該型黑瘤進(jìn)展快,常無(wú)輻射生長(cháng)期,直接進(jìn)入垂直生長(cháng)期。5年存活率為50%~60%。
(4)特殊類(lèi)型的黑瘤:
①肢端雀斑樣痣型黑瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma):發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周?chē)鸁o(wú)毛部位,特別好發(fā)于足跖。臨床上類(lèi)似于雀斑樣痣型黑瘤,但侵襲性更強。以黑人和東方人較為常見(jiàn)。早期表現為深淺不一的色素沉著(zhù)斑,邊緣不規則,邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床,則表現為縱行色素帶。
②無(wú)色素性黑瘤(non-pigmented melanoma):較為少見(jiàn),在Giuliano等(1982)報道的2881例黑瘤中約占1.8%。病變通常呈結節狀,缺乏色素,常被延誤診斷,預后較差。
③惡性藍痣(malignant blue nevus):更為罕見(jiàn)。由藍痣細胞惡變而成。常見(jiàn)于女性臀部。其明顯的特征是,即使已發(fā)生淋巴結轉移,患者仍可生存多年。
④巨毛痣中的惡性黑瘤(malignant melanoma in giant hairy nevus):30%~40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現為巨毛痣中出現結節和潰瘍,并有顏色改變。因此,對先天性巨毛痣應密切觀(guān)察或做預防性切除。
⑤纖維增生性黑瘤(fibrous proliferated melanoma):好發(fā)于頭頸部,呈結節狀生長(cháng),約2/3病例無(wú)色素沉著(zhù)。其特征是,少數黑瘤細胞位于大量的纖維組織之中,預后較差。
⑥原發(fā)病灶不明的黑瘤(melanoma with an unknown primary origin):該型黑瘤找不到原發(fā)病灶,黑瘤僅在區域淋巴結或其他器官被發(fā)現。其預后與原發(fā)灶明確并有區域淋巴結轉移者無(wú)顯著(zhù)差別。
1.病史與癥狀 詳細的病史與體檢對診斷十分重要。體表任何色素性皮損,若突然增長(cháng)加速,周?chē)霈F色素暈或色素脫失、表面出現鱗屑、滲出、破潰、出血、脫毛、附近出現衛星結節、局部癢痛等情況,均應考慮黑瘤的發(fā)生。
2.實(shí)驗室檢查
(1)尿液檢查:通常實(shí)驗室檢查對診斷無(wú)大幫助,但當黑瘤已發(fā)生廣泛轉移時(shí),尿中可出現大量黑素原及其代謝物而呈黑尿。
(2)組織病理檢查:應對黑瘤的定性、腫瘤的類(lèi)型、侵襲深度、最大垂直厚度、細胞分裂相、表面有否潰瘍、基底血管和淋巴管的侵犯情況及有無(wú)細胞性炎癥反應等作出診斷描述。
對已確診為黑瘤的病人,尚應詳細檢查有無(wú)區域淋巴結轉移和遠處轉移。這些對制定治療方案和估計預后有重要意義。有研究表明,臨床上通過(guò)觸診發(fā)現有區域淋巴結轉移者較行選擇性淋巴結清掃時(shí)鏡下發(fā)現有淋巴結微轉移(micrometastasis)或稱(chēng)亞臨床轉移(subclinial metastasis)者長(cháng)期生存的幾率減少20%~50%。因此,早期確定是否有淋巴結微轉移,對提高5年生存率具有重要意義。

 

惡性黑瘤應注意與色素痣、色素型基底細胞癌、色素性脂溢角化病、皮膚纖維瘤或硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma)等鑒別。甲下黑瘤尚須與陳舊性甲下血腫相區別。

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