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原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤

1.癥狀與體征 該病的臨床表現無(wú)特異性,可因腫瘤的類(lèi)型和部位而異。
(1)腹痛:腹痛為該病最常見(jiàn)的癥狀,約65%的患者表現有腹痛。腹痛大多由于腸梗阻、腫瘤的膨脹和牽拉、腸管蠕動(dòng)失調、腫瘤壞死繼發(fā)的感染、腸壁潰瘍和穿孔等因素所致。腹痛一般出現較早,輕重不一,隱匿無(wú)規律,呈慢性過(guò)程。初起為隱痛或鈍痛,隨病情的發(fā)展逐漸轉為陣發(fā)性攣性絞痛。晚期疼痛呈持續性,藥物不能緩解。腹痛多數位于中腹部、臍周及下腹部,有時(shí)可出現在左上腹或劍突下。一旦腫瘤穿孔而引起急性腹膜炎時(shí),可出現全腹劇痛。
(2)腸梗阻:腫瘤阻塞腸腔或腸壁浸潤狹窄均可引起腸梗阻。惡性淋巴瘤引起的腸梗阻多出現較早,主要表現為慢性、部分性腸梗阻癥狀。患者多有反復發(fā)作的惡心、嘔吐,進(jìn)餐后加重,腹脹不明顯。梗阻發(fā)生在乳頭部以下者,嘔吐物可含大量膽汁。
(3)腹部腫塊:國內資料統計約25.5%的患者腹部可捫及包塊,部分患者為就診的主要原因。60%~70%的腫塊直徑超過(guò)5cm,大者有10cm以上。
(4)黃疸:因惡性腫瘤侵犯或阻塞膽總管開(kāi)口部或因轉移淋巴結壓迫膽總管而引起梗阻性黃疸。黃疸發(fā)生率遠遠低于腺癌。大約為2%左右。
(5)其他:十二指腸惡性淋巴瘤尚可出現上消化道出血、消瘦、貧血、腹瀉、乏力、食欲下降、發(fā)熱等一些非特異性臨床表現。
2.臨床分期 Noqvi(1969)提出的臨床分標準:Ⅰ期,病灶局限,未侵犯淋巴結;Ⅱ期,病灶局限,已侵犯淋巴結;Ⅲ期,鄰近器官組織受累;Ⅳ期,有遠處轉移。
該病的早期診斷十分困難,誤診率可高達70%~90%。其原因有:①本病缺乏特異性臨床表現;②醫師對該病的認識不足,甚至缺乏這方面的知識,故警惕性不高;③該病往往以急癥就診,常被急腹癥的臨床表現所掩蓋;④該病的診斷方法,尤其在基層醫院常常沒(méi)有有效的診斷手段。出現未能查明原因的發(fā)熱、惡心、嘔吐、食欲下降、消瘦、貧血、腸道出血、上腹部疼痛、慢性腸梗阻等臨床表現時(shí),應警惕有該病的可能性。而進(jìn)行各項檢查。

 

本病常被誤診為胃十二指腸炎、消化性潰瘍、慢性胰腺炎、膽道疾病等,臨床應注意鑒別。

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  • 舒毅剛 舒毅剛 副主任醫師
    中南大學(xué)湘雅醫院
    血液科

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