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小兒紅白血病別名:兒童真性紅細胞增多癥

本病征臨床表現與急性白血病相似,起病較急,病程短促(數周或數月),貧血常為首發(fā)癥狀,呈進(jìn)行性加重,出現蒼白、乏力、心悸、氣短、頭暈、耳鳴等。也可出現出血癥狀,但一般不如其他型嚴重。也可發(fā)熱,易致感染。脾臟常腫大,肝臟和淺表淋巴結則很少腫大。偶然發(fā)生皮膚浸潤,可有黃疸(由溶血所致)。典型病例可經(jīng)過(guò)紅血病、紅白血病、急性白血病三個(gè)階段,最后發(fā)展成急性白血病時(shí)以急性粒細胞白血病最多見(jiàn),少數發(fā)展為急性單核細胞性白血病。
起病急驟呈進(jìn)行性貧血,臨床表現的特點(diǎn)與急性白血病類(lèi)似,骨髓象檢查可以確診。骨髓象在初期僅有紅系統增生,繼而演變?yōu)榧t系統與粒系統增生,最后完全變?yōu)榱O到y增生。

在診斷時(shí)應與類(lèi)紅白血病反應、巨幼細胞貧血、溶血性貧血、骨髓纖維化等鑒別。
1.類(lèi)白血病反應 則有原發(fā)疾病(腫瘤、溶血危象和大量失血等)的臨床表現;病因如能去除,類(lèi)紅白血病反應即能迅速消失。此外,血象中幼稚細胞數不高,無(wú)血小板減少,髓象中粒系雖明顯增生,但無(wú)裂孔現象,也無(wú)Auer小體,但有嚴重的毒性變,這些都有助于鑒別。
2.巨幼細胞貧血與紅白血病的鑒別 見(jiàn)表1。
3.溶血性貧血 血象中可見(jiàn)幼紅細胞,髓象中紅系的增生也可比較顯著(zhù),但溶血方面的特異性檢查與治療反應常可協(xié)助鑒別。
4.骨髓纖維化癥 有明顯的脾臟腫大,血象中除幼紅、幼粒細胞外,可見(jiàn)淚滴狀紅細胞;骨髓穿刺干抽、骨髓活檢可確定診斷,以助鑒別。

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