本病多見(jiàn)于男性老年人。皮膚結節、斑塊好發(fā)于軀干特別是背部，其次為頭皮。大多為單個(gè)偶或散在多發(fā)，直徑為2.5～15cm，表面光滑，呈乳頭狀，極少脫屑和破潰。典型者周?chē)@以較小丘疹、輕度浸潤斑塊和(或)圖形紅斑。輕度浸潤性斑塊可發(fā)生于迅速增長(cháng)的皮膚腫瘤以前數個(gè)月或20年。有些患者的小丘疹、結節和(或)輕度浸潤斑塊僅維持數個(gè)月。
皮損為非鱗屑性單發(fā)或成群的丘疹、斑塊和(或)腫瘤，周?chē)@以紅斑。多數病例皮損局限于某一部位，約2/3的病例皮損發(fā)生于軀干部，1/5的病例發(fā)生于頭頸部。本病男多于女2倍。不經(jīng)治療逐漸在數年中損害增大，數目增多，但皮膚以外受累者罕見(jiàn)。頭部和軀干部損害預后良好，治療后5年存活率100%。
根據臨床表現，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

①原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤：腫瘤主要發(fā)生于肢體，瘤細胞主要為漿細胞樣淋巴細胞，常見(jiàn)PAS陽(yáng)性包含物，免疫球蛋白位于胞漿內。
②小淋巴細胞性淋巴瘤和套區細胞淋巴瘤。
③皮膚淋巴細胞瘤：與原發(fā)性皮膚FCCL的鑒別很困難。以往文獻中列舉的鑒別點(diǎn)大多根據初發(fā)皮疹后5年無(wú)系統受累作為良、惡性的區別。現知這些都不是絕對可靠的標準，即使測定SIg(皮膚淋巴細胞瘤示多克隆性B細胞成分，FCCL表達單一型輕鏈或失去可測定的SIg)對鑒別有幫助，但有時(shí)對皮膚中呈現弱染SIg則很難解釋?zhuān)以谒^大細胞淋巴細胞瘤中可見(jiàn)灶性單一型SIg染色和缺失SIg。基因重排對兩者鑒別雖更可靠，但皮膚淋巴細胞瘤中也可示克隆性B細胞成分。因此，需結合臨床和綜合各區別點(diǎn)加以鑒別。