本病病程可以表現為急性、亞急性和慢性，以慢性居多。始發(fā)癥狀包括疲乏、虛弱、體重下降、納差，常有低熱及復發(fā)性口腔潰瘍，少數患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征，可有巨脾，肝臟呈輕到中度腫大，B-PLL很少或沒(méi)有淋巴結腫大，而T-PLL淋巴結腫大常見(jiàn)。T-PLL患者尚可有軀干、面部、手臂皮膚受累的相關(guān)表現，通常在早期即已出現，常表現為面部及耳周彌漫性浸潤性紅斑，無(wú)脫屑、非癢性紅皮病;某些病例皮膚浸潤酷似蜂窩織炎，對抗生素治療無(wú)效。極少的病例可有中樞神經(jīng)系統白血病、白血病性胸腔積液或腹水。一些病人可有心肺并發(fā)癥。
綜合國內、外文獻，PLL的診斷標準如下。
1.多見(jiàn)于50歲以上患者，脾大明顯，病程呈進(jìn)展性。
2.外周血白細胞明顯升高，幼淋巴細胞>55%。
3.幼淋巴細胞特征為胞體較大、質(zhì)呈嗜堿性、核染色質(zhì)濃密，核仁清晰、核質(zhì)比例低。
4.免疫表型 B-PLL：SIg高表達，CD19、CD79b、CD7、CD22陽(yáng)性，CD5、CD23陰性。T-PLL：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7陽(yáng)性。
5.能排除CLL。
診斷評析：老年人脾明顯腫大、病程呈進(jìn)展性、血白細胞數及淋巴細胞明顯升高，且有核仁，即可基本診斷為PLL。如核仁不典型者，可行Fulgen染色證實(shí)。因此，臨床表現及血液形態(tài)學(xué)檢查為診斷的基本依據。為了區分B-PLL和T-PLL，臨床表現可提供線(xiàn)索，確定需依賴(lài)于免疫表型檢測。

主要應和其他淋巴細胞增生性疾病鑒別。
1.CLL 兩者均以老年人居多，都有脾大及外周血淋巴細胞明顯增高。主要鑒別點(diǎn)：①CLL大多病情進(jìn)展緩慢，病程可長(cháng)達數年，甚至10余年以上，而PLL病情呈進(jìn)展性，治療反應差，生存期僅1年左右。②PLL的血白細胞增高幅度遠高于CLL，3/4的PLL白細胞>100×109/L。③PLL的淋巴細胞帶清晰的核仁，而CLL的淋巴細胞為成熟的小淋巴細胞，無(wú)核仁。④免疫表型不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鑒別尚有爭議。多數作者認為T(mén)-CLL實(shí)際上為T(mén)-PLL的變異型，故無(wú)鑒別價(jià)值。
此外，10%的B-CLL的白血病細胞呈混合性，即以小淋巴細胞為主，但尚有10%左右的淋巴細胞為幼稚型，可有核仁，有時(shí)可高達50%，稱(chēng)為CLL/PLL。80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴細胞比例穩定，臨床表現、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL無(wú)區別，有人稱(chēng)為CLL的變異型。此外，20%的CLL/PLL在病程中可轉化為典型的PLL，轉化后平均壽命僅9個(gè)月。屬CLL變異型的CLL/PLL，根據臨床表現及免疫表型，可和PLL區分。轉化型CLL/PLL，根據轉化前存在典型的CLL臨床及免疫表型特點(diǎn)，也不難和PLL鑒別。
2.毛細胞白血病(HCL) HCL具脾大、外周血淋巴細胞增多的特點(diǎn)，故也需和PLL鑒別：①HCL患者外周血以全血細胞減少居多，而PLL者血白細胞必明顯增多。②HCL的淋巴細胞為毛細胞(HC)，PLL的淋巴細胞大多有核仁，形態(tài)上兩者明顯不同。③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)陽(yáng)性，而PLL為陰性。④免疫表型不同。⑤電鏡：HCL可見(jiàn)顯著(zhù)的毛狀凸起及板層,核糖體復合物，PLL則有明顯的核仁。
3.急性淋巴細胞白血病(ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴細胞，有時(shí)脾也明顯腫大，也需和PLL鑒別：①ALL以?xún)和扒嗌倌甓嘁?jiàn)，PLL則主要見(jiàn)于老年人。②A(yíng)LL常伴淺表淋巴結腫大，而PLL少見(jiàn)，僅見(jiàn)于部分T-PLL。③形態(tài)學(xué)上ALL的原始、幼稚淋巴細胞染色質(zhì)較PLL細，核仁不如PLL清晰。④免疫表型，B-ALL表達較早期抗原，如CD20、CDl9、CD10，而B(niǎo)-PLL則表達較成熟抗原，如SIg等。