嗜堿性粒細胞白血病別名:嗜堿細胞性白血病
臨床上分兩型。
1.急性型 發(fā)病可見(jiàn)任何年齡,本型類(lèi)似于急性粒細胞白血病,起病多急驟,臨床有嚴重貧血、發(fā)熱、乏力、虛弱、全身不適、盜汗、咽喉痛、咳嗽、腹瀉、出血等。病程較短,往往死于腦出血。此外還可偶爾伴隨嗜堿性粒細胞內顆粒性物質(zhì)(特別是組胺)的釋放,導致面紅、頭痛、瘙癢、低血壓或發(fā)生嚴重的十二指腸潰瘍。
2.慢性型 有費城染色體,而且早期血象、骨髓象與慢性粒細胞白血病相似,晚期酷似慢粒急變,因此有人認為不是一種獨立的亞型。
國內診斷標準如下:
1.臨床上有白血病表現。
2.外周血中嗜堿性粒細胞明顯增多。
3.骨髓象 可見(jiàn)大量嗜堿性粒細胞,原始細胞>5%。嗜堿中幼、晚粒細胞也增高,有核左移現象,胞質(zhì)有粗大嗜堿顆粒。
4.臟器有嗜堿細胞浸潤。
5.除外其他原因所致的嗜堿性粒細胞增多。
診斷評析:慢性型BL是CML終末期表現,根據前面業(yè)已存在的CML病程,以及伴隨的嗜堿性粒細胞增多的血象及骨髓象,較易診斷,但治療十分困難。
急性型者,即起病即有血及骨髓嗜堿性粒細胞增多,必須充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒細胞增多,診斷有一定的難度,由于BL急性型者十分罕見(jiàn),診斷要非常慎重。
嗜堿性粒細胞形態(tài)上識別通常無(wú)困難,少數不典型者,可行甲苯胺藍染色確定。
1.骨髓增生性疾病 CML是最常見(jiàn)的MPD,大多數CML患者在病程中外周血嗜堿性粒細胞逐漸增多,骨髓中也相應的增多,故需和BL鑒別,嗜堿性粒細胞的數量是鑒別的關(guān)鍵,如血和骨髓中均>30%,應考慮CML已發(fā)生嗜堿性粒變,即已轉變?yōu)锽L,而<30%則仍為CML伴嗜堿性粒細胞增多,其他的MPD,如真性紅細胞增多癥,特發(fā)性骨髓纖維化在病程中可伴嗜堿性粒細胞增多,但增加的過(guò)程有限,大多在10%以下,同時(shí)分別有真紅、髓纖的臨床和實(shí)驗室特征,通常不易和BL混淆。
2.肥大細胞疾病 此組疾病包括色素性蕁麻疹,系統性肥大細胞增多癥及肥大細胞白血病,由于均伴有高組胺血癥,故有相似有臨床表現。鑒別要點(diǎn)為組織學(xué),血液學(xué)上肥大細胞疾病由肥大細胞參與,而B(niǎo)L為嗜堿粒細胞參與,二者的形態(tài)是完全不同的,困難病例可行細胞化學(xué)染色區別,肥大細胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色陽(yáng)性,而嗜堿細胞陰性。
BL在少數情況下需和各種重金屬中毒和惡性腫瘤伴嗜堿粒細胞質(zhì)增多鑒別,原發(fā)病的存在及檢出,通常易于區別。
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