大多數患者表現為，睪丸無(wú)痛性腫大、下墜，下墜持續幾周至幾個(gè)月，偶見(jiàn)持續幾年者，少數患者有疼痛。睪丸質(zhì)地堅硬，表面光滑或有結節，晚期可伴有全身癥狀，如：貧血、消瘦、厭食、發(fā)熱、皮膚、韋氏環(huán)及周?chē)M織受損。
除上述部位外，疾病的終末期，常發(fā)生多器官播散，包括淋巴結、骨髓、脾臟、皮膚、中樞神經(jīng)系統及肺。還有的發(fā)生淋巴細胞白血病。
睪丸淋巴瘤主要依賴(lài)獲取原發(fā)腫瘤組織學(xué)標本確診。另外，需注意主動(dòng)脈附近區域淋巴結和遠端轉移包括Waldeyer淋巴環(huán)、肺、骨、胸膜、皮膚和中樞神經(jīng)系統。腹膜后腔和胸腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助，因骨髓和中樞神經(jīng)系統會(huì )受侵犯，故應做骨髓和腦脊液細胞學(xué)檢查。
睪丸淋巴瘤的確診依賴(lài)于病理。病理分型后，再詳細詢(xún)問(wèn)病史，有無(wú)B癥狀，如發(fā)熱、盜汗或體重減輕，查體時(shí)應注意對側睪丸是否有腫塊，膈肌上下的淋巴結是否受侵，肝、脾是否腫大，特別注意韋氏環(huán)及周?chē)M織和皮膚有無(wú)受侵。

睪丸淋巴瘤常常被誤診為精原細胞瘤，有時(shí)也被誤診為胚胎癌，誤診率可高達30%～35%。由于治療的方法不同，正確區別睪丸生殖細胞瘤與淋巴瘤尤為重要。
Gowing認為睪丸惡性淋巴瘤通常有如下特征，有助于與精原細胞瘤鑒別：①細胞較小且胞質(zhì)少，核/質(zhì)比例高;②細胞漿內糖原含量少(精原細胞瘤胞質(zhì)內糖原含量很高);③彌漫性小管間侵犯，可見(jiàn)到殘留的小管，即使深深地埋在腫瘤中，仍可見(jiàn)殘存小管;④網(wǎng)狀纖維染色，可見(jiàn)，小管周?chē)痪W(wǎng)織層所包繞，出現特有的形態(tài);⑤靜脈壁特征性侵犯;⑥睪丸周?chē)鸁o(wú)管內播散;⑦缺乏間質(zhì)肉芽腫反應;⑧主要發(fā)生在老年人。
胚胎癌具有上皮樣特征，通常形成肉芽、乳頭或小管結構，而且在一些病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)絨毛膜促性腺激素(hCG)水平升高。因此，測定這些標記物有助于鑒別診斷。
另外，還需與肉芽腫性睪丸炎，假性淋巴瘤、漿細胞瘤和橫紋肌肉瘤相鑒別。